Revista científica digital INSPILIP Código ISSN 2588-0551
DOI: 10.31790/inspilip.v2i1.88
Reporte de un caso
Acceso abierto
Arnold Chiari tipo I y siringomielia en el adulto
Citación
Cedeño
W
. et
al.
(2018)
Arnold Chiari type I and siringomyelia in the adult: report of a case
Arnold Chiari tipo I y
siringomielia en el adulto.
Revista
científica
INSPILIP V.
Wilmer Cedeño E.
1,1
Henin
Mora B.
1,2
Judy
Castañeda,
2,1
Juan
Sola
2,2
, Jefferson
(2), Número 1, Guayaquil,
Ecuador.
Criollo,
2,3
Larry Torres
2,4
, Giovanny Negrete
2,5
, Gabriela Lucas
2,6
Correspondencia
-Médico especialista de Neurocirugía del Hospital Teodoro Maldonado Carbo
1-1,1-2 y 2-1,2-
2,2-3,2-4,2-5
Dr. Wilmer
Cedeño
Mail:
dryuquita@hotmail.com
-Médico especialista de Pediatría del Hospital Verdi Cevallos
2,6
Resumen
Recibido:
29/10/2017
Aceptado:
20/04/2018
La malformación de Arnold Chiari es una anomalía congénita caracterizada
Publicado:
2
5/04/2018
por el defecto de la base del cráneo y la herniación de parte del tronco y
cerebelo a través del agujero magno, y puede estar asociado a siringomielia
o hidrocefalia, la prevalencia de la enfermedad oscila entre el 4.3 x
1/100000 habitantes, afecta a ambos sexos, con ligero predominio en las
mujeres, se trata de una paciente de 58 años de edad con antecedentes
patológicos de relevancia, psoriasis del cuero cabelludo hace 8 años,
El autor declara estar libre de cualquier
asociación personal o comercial que
pueda suponer un conflicto de intereses
gastritis y alergia a la aspirina y sus derivados, que fue hospitalizado por
en conexión con el artículo, así como el
haber respetado los principios éticos de
investigación, como por ejemplo haber
cefalea, debilidad
muscular progresiva que inicia en miembro inferior
solicitado
permiso
para
publicar
imágenes de la o las personas que
aparecen en el reporte. Por ello la
izquierdo luego a
miembros superiores bilateralmente, problemas del
revista no se responsabiliza por
cualquier afectación a terceros.
equilibrio, dolor en el cuello los brazos y la espalda, los estudios
diagnósticos por imagen de resonancia magnética (RMN) de cerebro y
columna cervico-dorsal ha demostrado una herniación de más 5mm por
debajo del foramen magno. La siringomielia con malformación de Arnold
Chiari tipo I es rara en adultos.
Palabras clave: Malformación Arnold Chiari, siringomielia, cirugía.
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Abstract
The Arnold Chiari malformation is a
congenital anomaly characterized by the
defect of the base of the skull and the
herniation of part of the trunk and
cerebellum through the foramen magnum,
and may be associated with syringomyelia
or hydrocephalus, the prevalence of the
disease ranges from 4.3 x 1/100000
inhabitants, affects both sexes, with a slight
predominance in women, this is a 58-year-
old patient with relevant pathological
history, psoriasis of the scalp 8 years ago,
gastritis and allergy to aspirin and its
derivatives, who was hospitalized for
progressive muscle weakness headache that
starts in the left lower limb after upper limbs
bilaterally, balance problems, pain in the
neck, arms and back, diagnostic studies by
magnetic resonance imaging (MRI) of the
brain and cervico-dorsal spine has shown a
herniation of more than 5mm below the
foramen magnum. Syringomyelia with
Arnold Chiari type I malformation is rare in
adults.
Key words: Malformation Arnold
Chiari, syringomyelia, surgery.
Introducción
Malformación de Chiari tipo I constituye un
síndrome que involucra el descenso caudal
de las amígdalas cerebolosas a través del
foramen magnum para al menos 3-5 mm,
(1), la obstrucción del líquido
cefalorraquídeo (LCR) a nivel del foramen
magnum y, por lo tanto, la dinámica del
LCR alterada da como resultado la
siringomielia (SM), una cavidad quística
longitudinal en la médula espinal (2), que
puede ocurrir como complicación de tumor,
meningitis, aracnoiditis o trauma. (3)
Los pacientes se quejan de dolor de cabeza
recurrente, dolor cervical y espasticidad
progresiva de la parte inferior de las
extremidades, entre las muchas
malformaciones de la unión cráneo-cervical,
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síndrome de Chiari tipo I y siringomielia
son notable debido a su prevalencia y la
severidad de su síntoma (4), principalmente
el deterioro del canal espinal, un trastorno
sensorial disociado de las extremidades y la
atrofia corporal y muscular; irritación de la
raíz nerviosa, que causa sensaciones de
dolor o ardor en el cuello, los hombros, la
espalda o las extremidades superiores;
trastornos neuronales y cerebolosos
craneales del grupo posterior, que causan
inestabilidad de la marcha, nistagmo,
disfagia y ronquera; alteración del tracto
piramidal, que causa hipertonía,
hiperreflexia del tendón y pérdida de la
fuerza muscular. (3)
La resonancia magnética (MRI) ha
facilitado el diagnóstico de siringomielia en
los últimos años, proporcionando
delineación aguda de siringas e
identificación precisa de malformaciones en
la unión cráneo-cervical. (5)
El nuevo índice de severidad de Chiari
(CSI) es un sistema de clasificación
preoperatorio para predecir a largo plazo, si
el paciente mejora con la cirugía. (6)
Varios estudios han revelado diversos
procedimientos quirúrgicos como la
derivación siringoperitoneal, derivación
siringosubaracoidea, o se realiza
duroplastia. En los últimos años, la
descompresión de fosa posterior del
foramen magnum (FMD) se ha llevado a
cabo más frecuentemente por la
enfermedad. (7), (8), (9), (10), (11)
El caso clínico que presentamos lo
catalogamos como Chiari tipo I y
siringomielia tipo I, que es raro.
Presentación del caso
Paciente de sexo femenino, de 58 años de
edad, de raza mestiza, con antecedentes
patológicos personales de psoriasis,
gastritis, antecedentes alérgicos al ácido
acetil salicílico.
Ingresa por presentar cuadro clínico de
cuadriparesia y dolor cervical, al examen
físico paciente despierta consiente sin
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déficit del lenguaje con cuadriparesia
asimétrica sin compromiso de nervios
craneanos, con dolor a la palpación de
músculos paravertebrales, con nivel
sensitivo en C5; Babinski, Hoffman,
Trommer bilaterales; reflejos
osteotendinosos disminuidos. Además, se
observó importante hipotrofia distal en
ambas manos, deformidad asociada a
hipotrofia distal, alteración de la
sensibilidad termoalgésica bilateral
segmentaria.
Resonancia magnética craneal y de columna
cervico-dorsal: Se evidencia herniación de
más de 5 mm de las amígdalas cerebelosas
hacia el canal espinal con siringomielia
acompañante, la cavidad siringomiélica se
extiende desde C1 hasta C5 (fig. 1).
Se realizan estudios prequirúrgicos para
programar cirugía.
Exámenes de laboratorio, radiografía
estándar de tórax, electrocardiograma y
valoración cardiológica fueron normales.
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Se realizó cirugía bajo anestesia general con
intubación endotraqueal. Luego se colocó al
paciente en posición en decúbito prono en la
mesa de operaciones y con la cabeza en
flexión ligeramente hacia adelante fijada al
cabezal de Mayfield. Se practicó incisión
vertical de la fascia occipital en la línea
media con exposición del borde posterior
del agujero magno hasta C1. Se realizó
craniectomía occipital medial con resección
del borde posterior del agujero magno y del
arco posterior de C1, durotomía en “Y” con
exposición y disección de la aracnoides
engrosada para liberar adherencias mediante
magnificación óptica. Luego durotomía con
una capa de material dural y finalmente se
realiza la síntesis quirúrgica de forma
habitual.
Se realiza RMN de canal cervico-dorsal de
control a los 6 meses de operada en corte
sagital T1 se puede apreciar el colapso de la
cavidad siringomiélica (fig. 4,5).
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La paciente que fue atendida el 2017 mejora
su cuadriparesia (cuadriparesia
prequirúrgico 1/5 y posquirúrgico 4/5), a los
2 años de postoperatorio, se realiza RMN
canal cervico-dorsal de control donde se ha
reducido de forma muy notable la cavidad
siringomiélica (fig. 6, 7).
Fig. 1
Fig. 2
Fig. 3
Estudio de imagen de resonancia
multisegmentaria intramedular desde C1
magnética en T1 en la que se observa en
hasta T5 compatible con siringomielia.
las
3
figuras
hipointensidad
Fig. 4 Fig. 5
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En la figura 4 y 5 de RMN sagital T1 de control, donde es posible apreciar el colapso de la
cavidad siringomiélica a los 6 meses de operada.
Fig. 6 Fig. 7
En la figura 6 y 7 de RMN sagital T1 de control de siringomielia y Arnold Chiari a los 2
años de posoperatorio. Se aprecia cómo la cavidad siringomiélica a nivel medular se ha
reducido de forma muy notable.
Discusión del caso
Por lo general, la siringomielia presenta un
inicio crónico progresivo que llega a ser
incapacitante. Las manifestaciones iniciales
en un gran porcentaje de los casos pueden
ser: Hipoestesia, paresia y arreflexia. Entre
las manifestaciones tardías asociadas con el
cuadro se encuentran: hipoalgesia, signo de
Horner, dolor localizado en la región
cervico-torácica y en miembros superiores,
y signos segmentarios cervicales de la
motoneurona inferior; no obstante, pocos
son los reportes en donde los pacientes
presenta mejoría en su cuadriparesia. Las
manifestaciones clínicas descritas
anteriormente son comunes en el cuadro
clínico en los pacientes afectados por la
enfermedad; algunos de estos pacientes
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suelen desarrollar cefaleas y síncopes, como
hallazgos iniciales de siringomielia por
malformación de Arnold Chiari. Estos son
síntomas atípicos que no se evidenciaron
durante el caso en mención, ya que en
nuestra paciente la sintomatología inicial fue
la paresia, hipoestesia, dolor cervical.
Es probable que el dolor en estos pacientes
sea secundario a descompensación en las
presiones del LCR, que conllevan a una
compresión medular que afecta a las raíces
cervicales y dolor en miotomas
involucrados. Cuando se instaura esta
sintomatología, la presión dentro del sirinx
es alta ejerciendo un efecto compresivo,
estimulando un proceso inflamatorio local,
con posterior aumento de sustancias álgicas
ocasionando así el dolor. La ubicación del
dolor en estos pacientes presenta relación
con la ubicación del syrinx; en el caso de la
paciente el dolor se manifestaba en la región
cervical, y es en este lugar donde se
encontró el syrinx.
Según la clasificación general de la
siringomielia, el presente caso no lo
podríamos incluir en la propuesta por
Milhorat
(3,17)
, debido a que no se
encontraron antecedentes patológicos
quirúrgicos de importancia, por lo que
nuestra paciente podría entrar en el grupo de
siringomielia idiopática, cuya etiología aún
se desconoce.
El tratamiento de la siringomielia idiopática
casi siempre es quirúrgico, debido a la
evolución aguda de la enfermedad y a su
repercusión en la calidad de vida de los
pacientes. La técnica quirúrgica empleada
en el presente caso fue el tratamiento ideal
de la enfermedad, es la craniectomía
descompresiva de la fosa posterior
(occipucio) y laminectomía de vértebras
cervicales altas, duroplastia, como el
estudio propuesto por Jian-Lan Zhaoa para
restauración de la circulación del LCR.
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Conclusión
La siringomielia es una enfermedad bastante
rara que suele asociarse con frecuencia a la
malformación de Arnold Chiari tipo I, que
es poco frecuente en adultos como es en el
caso de nuestro paciente, gracias al avance
de método diagnóstico de neuroimágenes
como es la resonancia magnética se ha
logrado que se diagnostique a tiempo,
teniendo una alta sensibilidad y
especificidad.
El tratamiento de elección es la cirugía con
descompresión cráneo-cervical, cuyos
objetivos son mejorar la relación entre el
continente y el contenido a nivel de foramen
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mágnum y favorecer el flujo de líquido
cefalorraquídeo (LCR) a nivel del mismo
para aliviar los síntomas, frenar la
progresión del deterioro neurológico y
disminuir las manifestaciones de la
siringomielia.
El avance de nuevas técnicas de tratamiento
como es la cirugía endoscópica quizá
permita realizar procedimientos menos
invasivo en el futuro.
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Referencias
1. Surgical Management of Patients with Chiari I Malformation. al., John S. et. 2012, Journal ,
págs. 1-7.
2. Foramen Magnum Decompression and Duraplasty is Superior to Only Foramen Magnum
Decompression in Chiari Malformation Type 1 Associated with Syringomyelia in Adults. al.,
Mehmet S. et. canada : journal, 2015.
3. Arnold-Chiari 1 malformation type 1 with syringohydromyelia presenting as acute
tetraparesis: A case report. al, Byron S. et. 2013.
4. Malformations of the craniocervical junction (chiari type I and syringomyelia: classification,
diagnosis and treatment). al, Alfredo A. et. s.l. : journal, 2009.
5. Surgical management of syringomyelia–Chiari complex. R., Ergün. s.l. : Eur Spine J., 2000.
6. The Chiari Severity Index: A Preoperative Grading System for Chiari Malformation Type 1.
al., Jacob K. et. s.l. : Published in final edited form as, 2015.
7. Chiari I malformation associated with syringomyelia: can foramen magnum decompression
lead to restore cervical alignment? al., Seung J. et. s.l. : Eur Spine J., 2013.
8. Surgical management of syringomyelia. Med., Br. s.l. : Journal, 1981.
9. Syringo-Subarachnoid Shunt for the Treatment of Persistent Syringomyelia Following
Decompression for Chiari Type I Malformation: Surgical Results. J., Soleman. s.l. : World
Neurosurg., 2017.
10. Craniocervical spinal instability after type 1 Arnold Chiari decompression: a case report. al.,
Camino W. et. s.l. : J Pediatr Orthop B, 2017.
11. A Systematic Review of Chiari I Malformation: Techniques and Outcomes. al., Zhao JL. et.
s.l. : World Neurosurg., 2016.
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