Revista científica digital INSPILIP Código ISSN 2588-0551
DOI: 10.31790/inspilip.v2i1.87
Acceso abierto
Citación
Paredes P, et al. (2018)
Síndrome de Stevens-Johnson
en edad pediátrica. Revista
científica INSPILIP Volumen.
(2), Número 1, Guayaquil,
Ecuador.
Correspondencia
Patricia Paredes
Mail:patypediatra68@gmail.com
Recibido: 30/01/2018
Aceptado: 31/05/2018
Publicado: 07/06/2018
El autor declara estar libre de cualquier
asociación personal o comercial que
pueda suponer un conflicto de intereses
en conexión con el artículo, así como el
haber respetado los principios éticos de
investigación, como por ejemplo haber
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Actualización y reporte de un caso
Síndrome de Stevens-Johnson en edad pediátrica
Stevens Johnson Syndrome of a Pediatric Age Case
Patricia Paredes-Lascano
1
; Miguel Robalino-Quintana
2
; Edith Acosta-Acosta
3
;
Alejandro Bravo-Paredes
4
; Gabriel Naranjo-Vázconez
5
1
Docente Universidad Técnica de Ambato, patricialparedes@uta.edu.ec,
2
Hospital General
Ambato, mrobalinoczs 5@gmail.com,
3
Hospital General Ambato, editheliza@gmail.com,
4
Universidad Técnica de Ambato, el_alejobravo@hotmail.com,
5
Hospital General Ambato,
gabrielnaranjo123@yahoo.com.
Resumen
El síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) es una enfermedad inflamatoria
aguda, originada por una reacción de hipersensibilidad, secundaria a ingesta
de medicamentos o infecciones, que afecta a la piel y las membranas
mucosas produciendo lesiones características del síndrome, causadas por
apoptosis y posterior necrosis de los queratinocitos; su forma más severa es
la necrolisis epidérmica tóxica, que constituye junto al SSJ un espectro de la
misma enfermedad, compartiendo aspectos etiológicos, patogenéticos,
histológicos y terapéuticos que ponen en peligro la vida del paciente. La
afección se caracteriza por una súbita erupción morfológicamente variable,
acompañada de estomatitis y oftalmia.
En el presente trabajo se presenta el caso de un niño de 8 años de edad, con
diagnóstico clínico de síndrome de Stevens-Johnson, con manifestaciones
cutáneas, oculares y de la mucosa oral, que iniciaron posterior a ingesta de
ibuprofeno, se mantuvo con un protocolo de cuidados que incluyeron
soporte de oxígeno, antibioticoterapia, analgesia, corticoides,
nebulizaciones, limpieza de lesiones con solución salina, sin debridación y
lubricante oftálmico; tras 8 días de hospitalización el paciente evoluciona
satisfactoriamente sin complicaciones durante su estancia hospitalaria.
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Palabras clave: Hipersensibilidad,
necrólisis, síndrome de Stevens-Johnson,
corticoides, ibuprofeno.
Abstract
The Stevens-Johnson syndrome (SJS) is an
acute inflammatory disease caused by a
hypersensitivity reaction, secondary to
medication intake or infections, that affects
skin and mucous membranes producing
characteristic wounds of the syndrome,
caused by apoptosis and subsequent necrosis
of keratinocytes; the major form of this
disease, is toxic epidermal necrolysis, wich
together with SJS is a spectrum of the
same disease, sharing etiological
pathogenetic, histological and therapeutic
aspects, that endanger the patient's life. The
affection is characterized by a sudden
morphologically varying rash, accompanied
by stomatitis and ophthalmic injure. In this
work we show an 8 year old patient with a
clinical diagnosis of Stevens-Johnson
syndrome, involving skin, eye and oral
mucosa manifestations, which began after
the intake of ibuprofen , it was mantained
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with a protocol care based on oxygen
support, antibiotic therapy, analgesia,
corticosteroids, sprays, cleansing wounds
with saline solution without debridement and
ophthalmic lubricant, after 8 days of
hospitalization, our patient has a satisfactory
evolution without acute complications during
their time at the hospital.
Keywords
Hypersensitivity, Necrolysis, Stevens-
Johnson syndrome, Corticoids, Ibuprofen
Introducción
El síndrome de Stevens-Johnson recibe su
nombre gracias a Albert Mason
Stevens y Frank Chambliss Johnson,
pediatras estadounidenses que en 1922
publicaron conjuntamente una descripción
del desorden en el American Journal of
Diseases; se trata de una dermatosis
potencialmente fatal, caracterizada por una
extensa necrosis epidérmica y de mucosas,
que se acompaña de afectación del estado
general, asociada a una reacción de
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hipersensibilidad tipo I II III o IV, con
reacción mucocutánea severa, asociada a la
ingesta de fármacos e infecciones. Su
presentación más severa es la necrólisis
epidérmica tóxica
(1).
El porcentaje de superficie cutánea afectada
es pronóstico y clasifica a esta dermatosis en
tres grupos:
Síndrome de Stevens-Johnson, cuando afecta
menos de 10 % de superficie corporal.
Superposición síndrome de Stevens-Johnson
entre 10 a 30 % de la superficie corporal.
Necrólisis epidérmica tóxica,
despegamiento cutáneo mayor al 30 %.
(2)
Se estima que anualmente se reportan 2
casos/1'000.000 habitantes, de los cuales un
20 % aproximadamente son niños.
(3)
Se ha descrito que en pacientes pediátricos la
etiología en el 77-99 % de los casos se
asocia a exposición a medicamentos, dentro
de los cuales se encuentran reportadas las
sulfonamidas: trimetoprima-sulfametoxazol,
sulfadiazina, sulfazalazina, sulfadoxina;
anticonvulsivantes: carbamazepina, ácido
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valproico, lamotrigina, minociclina,
nevirapina, pantoprazol, fenitoína,
fenobarbital, sertralina; AINES: oxicam,
meloxicam, piroxicam, tenoxicam,
diclofenaco, indometacina, lonazolac,
etodolaco, aceclofenaco, ketorolaco;
macrólidos: azitromicina, claritromicina,
eritromicina, pristinamicina, roxitromicina,
espiramicina; quinolonas: ciprofloxacina,
grepafloxacino, levofloxacina,
normofloxacina, ofloxacina; cefalosporinas:
cefalexina, cefapirina, cefatrizine, cefixima,
cefonicide, cefotiam, ceftriaxona,
cefuroxime; aminopenicilinas: amoxicilina,
ampicilina; y varios fármacos descritos
ampliamente como: clormezanona,
imidazólicos, antifúngicos, alopurinol,
corticoesteroides, tramadol. Se han
reportado casos aislados con oxcarbazepina,
ibuprofeno, irinotecán+5-fluoracilo,
acetaminofen, galantamina, de asociación
dudosa con el síndrome. Asimismo, un 5-20
% de los casos puede ser desencadenado por
agentes infecciosos, tales como M.
pneumoniae, virus (Coxsakie, influenza,
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Epstein-Barr, VIH, herpes simples),
bacterias (estreptococo B-hemolítico, grupo
A, micobacterias, difteria y Rickettsia)
(4)
.
Se han descrito factores de riesgo dentro de
los que se encuentran: sexo femenino,
ancianos, pacientes con trastornos
inmunológicos como sida y colagenopatías,
cáncer, ascendencia asiática, predisposición
familiar y portadores de HLA-B*1502, HLA-
B*5801. Varios autores mencionan en
cuanto a su fisiopatología que están
involucrados mecanismos inmunológicos
mediados por activación de linfocitos
citotóxicos y células Natural Killer (NK), las
cuales inducen la producción de granulosina,
que actúa directamente sobre receptores Fas-
ligandos en las membranas celulares de los
queratinocitos, induciendo apoptosis seguida
de necrosis de células epiteliales
principalmente queratinocitos. La
importancia de la granulosina en el
mecanismo de lesión cutánea tiene relación
con la prueba rápida de
inmunocromatografía, que, si bien es cierto,
parece ser útil como predictivo
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genéticamente se han identificado en
algunos grupos raciales, en los cuales
marcadores genéticos de tipo antígeno
leucocitario humano HLA-B*1502
(población asiática) y HLA-B*5801
(población europea) están relacionados con
susceptibilidad específica a algunos
fármacos como carbamazepinas, alopurinol,
AINES
(5,18)
.
El cuadro clínico, sobre todo cuando es
causado por medicamentos, se caracteriza
por presentar síntomas catarrales, que luego
en 3 días presenta en el 90 % de casos el
brote dérmico típico. Se presenta en 3 fases,
la primera fase o fase aguda caracterizada
por signos y síntomas inespecíficos, fiebre,
congestión ocular, prurito, malestar a la
deglución, lesiones tempranas en tórax; en
algunos casos manifestaciones
gastrointestinales y respiratorias. La segunda
fase con presencia de largas áreas de
desprendimiento epidérmico (signo de
Nikolsky positivo), presencia de zonas de
erosión y necrosis; la característica
fundamental es una lesión cutánea papular
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eritematosa en diana que se extiende por
expansión periférica desarrollando una
vesícula central
(6)
. También ocurren
lesiones en ojos, boca, región genital,
anorrectal y uretral, y una tercera fase que
incluye las secuelas que pueden presentarse
como signos de hiper o hipopigmentación,
atrofia de uñas, ojos secos, entropión,
insuficiencia exocrina periglandular y
disfunción pancreática
(7)
.
No existen pruebas de laboratorio accesibles
y precisas para establecer el diagnóstico de
un síndrome de Stevens-Johnson o una
necrólisis epidérmica toxica, por lo que el
diagnóstico es clínico y se debe tener en
cuenta la evaluación de un diferencial con
entidades clínicas como: eritema multiforme,
síndrome de choque tóxico, síndrome de la
piel escaldada, enfermedad de Kawasaki,
escarlatina, enfermedad de injerto contra
huésped, deficiencia de zinc, lupus
eritematoso sistémico, candidiasis, psoriasis
pustulosa, dermatosis pustulosa subcorneal,
dermatitis alérgica de contacto,
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migratorio necrolítico, pénfigo vulgar.
(8)
Los parámetros hematológicos y
bioquímicos se alteran en función de la
evolución; puede observarse leucocitosis y,
en casos graves, anemia y trombocitopenia;
la radiografía de tórax hace evidente cambios
pulmonares en complicaciones por
neumonía, bronquiolitis obliterante o en
lesiones graves del árbol respiratorio
(9)
, sin
embargo, se recomienda realizar pruebas de
electrólitos séricos, glucemia y cultivos de
sangre, orina, secreción ocular, y de lesiones
que así lo ameriten, monitoreo de funciones
renal, hepática y pancreática. Asimismo, una
biopsia de piel en algunos casos resulta útil,
porque solo desde el punto de vista
histológico hay patrones bien definidos
como edema subepidérmico, formación
bullosa y epidermolisis. Se observan
macrófagos en la dermis y en la epidermis
con numerosos dendrocitos de aspecto
redondeado y abundantes depósitos de factor
de necrosis tumoral alfa en la epidermis;
siempre es deseable tener una
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muestra obtenida de una lesión
característica, aunque no siempre el
resultado histopatológico guarda relación
con la gravedad de la lesión, podría ser
interesante para el diagnóstico.
(10)
Para el manejo y tratamiento del paciente, lo
primero es retirar el fármaco o tratar al
agente infeccioso que desencadene el
episodio, se recomienda aislamiento,
alimentación con sonda nasogástrica o dieta
líquida; el control frecuente de posibles
trastornos electrolíticos (hiponatremia,
hipocaliemia, hipofosfatemia) y
desequilibrio ácido base, el reemplazo de
líquidos y electrolitos debe ser similar al del
paciente quemado; respecto al cuidado de
piel, la limpieza debe ser delicada, sin
desbridar, ya que la piel ampulosa actúa
como capa biológica protectora que favorece
la reepitelización; no deben usarse la
sulfadiazina de plata, ni vendajes
adhesivos; los antimicrobianos y
transfusiones se emplearán según
necesidades
(11)
. El uso de corticoterapia es
controversial, ya que no está claro si los
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corticoides, comparados con el manejo de
soporte, disminuyen la mortalidad y la
estancia hospitalaria en el SSJ; además de
que los corticoides sistémicos
probablemente tienen efectos adversos
importantes; la evidencia al respecto es
moderada, sin embargo, hay estudios que
concluyen que los glucocorticoides, así
como la ciclosporina, son los medicamentos
inmunorreguladores más prometedores;
pero aún se necesitan más estudios
(12,19)
.
El uso de inmunoglobulina intravenosa,
como consecuencia de la identificación de
los potenciales anti-FasL contenidos en la
inmunoglobulina in vitro se ha usado para el
tratamiento de necrólisis epidérmica tóxica,
reportándose resultados diferentes en
diversos estudios no controlados, sin
embargo, cuando se analizaron los reportes
de series mayores de 10 casos, prácticamente
todos mencionaron excelente tolerabilidad
sin toxicidad, con las debidas precauciones
en pacientes con riesgos
potenciales (insuficientes renales,
cardiópatas, inmunodeficiencia por IgA, y
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en pacientes con riesgo de trombosis) con
dosis de 2 g/kg o menos administrados
dentro de las primeras 48-72 horas se ha
visto beneficio para los pacientes con
necrólisis epidérmica tóxica
(16)
.
Se han establecido parámetros para evaluar
el pronóstico de la enfermedad, mediante la
escala de Scorten, la cual evalúa la
probabilidad de mortalidad, valorando un
total de 7 parámetros: edad, malignidad,
taquicardia, desprendimiento dérmico,
uremia, glicemia y bicarbonato en sangre; el
puntaje orienta la probabilidad de muerte
del individuo
(13)
. Los factores pronósticos
independientes son la edad mayor de 40
años, la malignidad, exfoliación >10 % de la
superficie corporal, frecuencia cardíaca
>120 latidos por minuto, niveles de urea
mayores de 10 mmol/l, nivel de glucosa
superior a 14 mmol/l, y bicarbonato menor a
20 mmol/l. La derivación a salas no
especializadas se realiza ante afectación
limitada de la piel, puntuación Scorten de 0 a
1, y enfermedad de lenta progresión; algunos
recomiendan derivar a centros de
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atención de quemados o a la UCI (debido a
estrategias de manejo similares) ante
enfermedad más severa con puntuación de
Scorten ≥ 2. En evidencia actual, la
mortalidad predicha por Scorten, varía
durante los primeros 5 días, por lo que se
recomienda realizar la escala a diario los
primeros días, y que el día 3 es el mejor
para realizarla
(18)
.
Las complicaciones del síndrome que
pueden presentarse durante la primera y
segunda fase son: desequilibrio
hidroelectrolítico, infecciones bacterianas y
micóticas en piel y mucosas, alteraciones
endocrinas, insuficiencia renal, edema agudo
de pulmón, hemorragia digestiva, sepsis,
choque séptico, coagulación
intravascular diseminada, falla
multiorgánica, tromboembolia pulmonar.
Las complicaciones de la tercera fase del
síndrome son: síndrome de ojo seco,
fotofobia, disminución de la agudeza visual,
triquiasis y distriquiasis, neovascularización
de la córnea, queratitis y úlceras corneales,
simblefarón, sinequias vulvovaginales,
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fimosis y estenosis uretrales. El riesgo de
recurrencia es del 37 % o más
(14)
.
Descripción del caso
Paciente escolar, masculino, de 8 años de
edad, sin antecedentes de importancia,
acudió por cuadro de 8 días de evolución
caracterizado por tos seca esporádica,
acompañada de alza térmica para lo que
recibe ibuprofeno durante 3 días;
posteriormente presenta lesiones vesiculares
en labios, para lo que recibe nistatina y
aciclovir, prescritos por médico externo, sin
mejoría. Al cuadro se añade hiperemia
conjuntival con secreción purulenta bilateral,
la sintomatología se intensifica, se suma alza
térmica y tos húmeda. Acude a urgencias y
se evidencia desaturación 85 %, taquicardia
118 lpm, taquipnea 28 rpm, al examen físico
presencia de lesiones vesiculares en
pabellones auriculares, cuello, tórax y
miembros inferiores, importante eritema
conjuntival y presencia de secreción ocular
amarillenta bilateral, labios secos agrietados
con placa costrosa y
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negruzca, a nivel de mucosa oral lesiones
eritematosas que comprometen carrillo
paladar blando y duro, lengua, faringe y
amígdalas. Tórax con retracciones
subcostales leves, corazón taquicárdico,
silencios puros, estertores tipo crepitantes en
campo izquierdo, Glasgow 15/15.
Paraclínica: biometría con leucocitos
normales con discreta desviación izquierda,
monocitosis y eosinofilia, electrolitos y
función renal normal, elemental y
microscópico de orina normal; radiografía de
tórax muestra infiltrado alvéolo intersticial
difuso, IgG 6,8 ng/ml (7-16), IgE
165 ng/ml (90), IgM 2,15 ng/ml (0.4-2.3)
IgA 0,807 ng/ml (0,7-4). PCR 48 mg/L, VIH
negativo, función hepática, pancreática y
renal dentro de parámetros normales. Se
cataloga cuadro como un síndrome de
Stevens-Johnson más neumonía y se inicia
protocolo de manejo con soporte de oxígeno,
fluidoterapia de mantenimiento y reposición,
ceftriaxona y claritromicina, analgesia con
paracetamol, hidrocortisona, nebulizaciones
con solución salina, limpieza
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de lesiones con suero fisiológico sin realizar
en proceso de granulación, mucosas limpias;
debridación, sin cubrir heridas, tobramicina
buena
entrada
de
aire
bilateral,
oftálmica, lubricante oftálmico y medidas de
neurológicamente
íntegro;
paraclínica de
soporte. Durante su estancia se colocó sonda
control muestra normalidad en reactantes de
vesical por disuria secundaria a lesiones
fase aguda, con diferencial discreta a
mucocutáneas en genitales. Se evaluó la
izquierda, mejoría radiológica en RX de
escala Scorten con un puntaje de 1, que no
tóraxde control;funciónhepática
varía en los 5 primeros días; mortalidad (3
pancreática y renal normal, valorado por
%), por lo que no hubo necesidad de ingreso
oftalmología, que
descarta
posibles
a unidad de terapia intensiva. Después de 8
secuelas, pero sugiere controles periódicos
días de hospitalización y monitoreo, el
posteriores. El paciente fue atendido en
paciente muestra respuesta satisfactoria al
2018.
tratamiento, se evidencian lesiones dérmicas
1. Ilustración . Hiperemia conjuntival con secreción purulenta ocular bilateral.
2. Ilustración . A. Lesiones dérmicas papulares eritematosas a nivel de miembro superior derecho. B.
Lesiones periorales sanguinolentas agrietadas, C. Lesiones papulopustulosas en pabellón auricular, D.
Lesiones vesicopapulares a nivel de cuello cara lateral.
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Discusión
La expresión clínica de nuestro paciente se
presentó de forma similar a la descrita
ampliamente en la literatura, permitiendo un
diagnóstico oportuno en la fase 2 del cuadro
clínico; gracias a esto se iniciaron las
medidas de soporte farmacológicas y no
farmacológicas, lográndose una evolución
satisfactoria del paciente
(15,17)
. La escala
de Scorten permitió evaluar la mortalidad de
nuestro paciente, mas se debería considerar
la modificación de la misma para la
población pediátrica, ya que algunos
artículos sugieren mayor sensibilidad en
mayores de 40 años; además, se recomienda
hacer uso de la escala por 5 días, así como
en el caso de nuestro paciente que nos indicó
que no se necesitaba de unidad de
terapia intensiva
(14,18)
. El ibuprofeno,
reportado en casos previos como causa
desencadenante del SSJ, se consideró como
el agente desencadenante del cuadro en
nuestro paciente, a pesar del cuadro
neumónico que desarrolló que podría haber
tenido relación con Mycoplasma N.
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(ampliamente asociado a SSJ)
(5)
, además en
otro estudio con 392 estudios de alergia, se
demostró que las reacciones con ibuprofeno,
en comparación a Cox2, se presentaron en
pacientes con reacciones previas positivas a
la penicilina, por lo que se sugiere hacer un
mayor énfasis sobre el historial alérgico de
los pacientes previo a la administración de
fármacos
(20)
. Los esteroides sistémicos a
dosis altas fueron el tratamiento estándar
hasta la década de 1990, su uso sigue siendo
controversial hasta el día de hoy; discutimos
dos revisiones sistemáticas publicadas en
2017, la primera refiere que aún no está claro
si los corticoides vs. el manejo de soporte
disminuyen la mortalidad y el período
hospitalario en el SSJ, además de
que los corticoides sistémicos
probablemente tienen efectos adversos
importantes (la evidencia de este dato es
moderada de acuerdo con dicho estudio);
otra revisión sistemática, por otro lado,
concluye que los glucocorticoides, así como
la ciclosporina, son los medicamentos
inmunorreguladores más prometedores;
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pero no son datos concluyentes
(12,19)
. El uso
de corticoides en los primeros 4 días de la
enfermedad se ha registrado en la literatura
como un factor que contribuye a la mejoría
clínica del paciente
(15)
, lo que se considera
válido en nuestro caso que recibió
corticoterapia aproximadamente al 3° día, y
presentó mejoría clínica importante; vale la
pena recalcar que en varios estudios fueron
tres los esteroides más utilizados
(prednisona, dexametasona y
metilprednisolona), en el caso de nuestro
paciente se hizo uso de hidrocortisona, por lo
que se sugiere hacer más estudios con este
corticoide, debido a la recuperación
evidenciada del paciente, quien no presentó
reacciones adversas o complicación alguna
(19)
. Está indicado el uso de
inmunoglobulina intravenosa dentro de las
primeras 48 a 72 horas, la que no se usó en
nuestro paciente debido a que se encontraba
en su 4° día posterior al inicio del exantema,
además que no se dispone en nuestro medio
de este tipo de tratamiento dado al nivel de
complejidad del hospital
(16)
. El diagnóstico
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oportuno y un inicio precoz de las medidas
terapéuticas mencionadas fueron los factores
más significativos que limitaron la aparición de
complicaciones y permitieron la evolución
satisfactoria de nuestro
paciente
(14,15)
.
En conclusión, se debe considerar al
ibuprofeno como uno de los fármacos
desencadenantes del síndrome de Steven-
Johnson, y tiene alta relevancia debido a su
frecuente uso en pediatría y fácil adquisición
sin prescripción médica; no se han
encontrado suficientes estudios que asocien
la predisposición genética de un individuo
para desarrollar síndrome de
Stevens-Johnson desencadenado
específicamente por ibuprofeno, a pesar que
se asocia al gen HLA-B*5801 a la
predisposición de reacción ante AINES
(5,18). Por ello se recomienda realizar a
futuro estudios genéticos
inmunohistoquímicos que permitan
identificar al paciente con predisposición
genética al desarrollo del síndrome en
mención. Se debería fomentar la inclusión
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de inmunoglobulinas intravenosas en el
cuadro básico de medicamentos para
unidades de segundo y tercer nivel dentro
del territorio nacional. Se recomienda la
elaboración de una guía práctica clínica de
manejo en nuestro medio de síndrome de
Stevens-Johnson, porque a pesar de tener
una escasa incidencia su mortalidad es
elevada, lo que hace necesario estandarizar
el manejo a nivel local; por último, se
sugiere incluir a las dermato-reacciones
desencadenadas por fármacos como parte de
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los contenidos programáticos en el sílabo de
pediatría dentro de la malla curricular
formativa de pregrado de los futuros
galenos.
Conflicto ético y de intereses: Los autores
no tienen conflictos de intereses con
terceros, así como el representante legal del
paciente firmó un consentimiento informado
para permitirse el análisis de este caso con
fines científicos.
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