Revista científica digital INSPILIP Código ISSN 2588-0551
Acceso abierto
Citación
Carrión D. et al. Uso del modo
APRV en un paciente con
discinesia ciliar primaria por
distrés respiratorio agudo
Revista científica INSPILIP V. (3),
Número 2, Guayaquil, Ecuador.
Correspondencia
Diana Carrión
mail:dianacarrion3101@gmail.com
Fecha de ingreso: 03/01/2019
Fecha de aprobación: 22/10/2019
Fecha de publicación: 01/01/2020
DOI: 10.31790/inspilip.v3i2.149
Artículo Original
Uso del modo APRV en un paciente con discinesia ciliar primaria por
distrés respiratorio agudo
Use of APRV mode in a patient with primary ciliary dyscinesia by acute
respiratory distress
Carrión-Figueroa D.
1
, Peralta-Bravo H.
1
, Peña-Frías P.
1
, Ureña-Argudo J.
1
, Benavides-
Arévalo T
1
, Mosquera-Castro L.
1
, Sigcho E.
1
, Moran-Almeida M.
2-3
, Castillo-Mascote
R.
2
, Córdova-Cárdenas I.
1-2
.
1. Hospital General IESS Machala, Terapia Intensiva.
2. Hospital General IESS Machala, Medicina Crítica.
3. Universidad Técnica de Machala (UTM).
Identificación de la responsabilidad y contribución de los autores:
Los autores declaran haber contribuido de forma similar en la idea original y diseño de
estudio (DC, HP, PP, ES, MM, IC), recolección de datos (LM, TB, JU, RC), análisis e
interpretación de datos (DC, HP, PP, ES, MM), redacción del borrador y redacción del
artículo (DC, HP, PP, ES, MM). Todos los autores revisaron y aprobaron la versión final
del manuscrito.
El autor declara estar libre de cualquier
asociación personal o comercial que
pueda suponer un conflicto de intereses
en conexión con el artículo, así como el
haber respetado los principios éticos de
investigación, como por ejemplo haber
solicitado las autorizaciones de la
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ensayos clínicos, autorización de un
CEISH, ARCSA, DIS, Medio Ambiente,
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Resumen
La discinesia ciliar primaria (DCP) es una enfermedad hereditaria
muy rara que afecta la estructura y función ciliar, lo que favorece a
las infecciones recurrentes e inflamación crónica de la vía aérea. La
complicación más grave de la DCP es el síndrome de distrés
respiratorio agudo (SDRA), cuya consecuencia es la aparición de
shunt intrapulmonar, es decir, de poblaciones alveolares
perfundidas, pero no ventiladas, provocando hipoxemia refractaria.
La aplicación temprana de APRV (Airway pressure release
ventilation) en pacientes con SDRA con relación pa02/Fio2 (PAFI)
menor de 150, mejora la oxigenación, disminuye la duración de la
ventilación mecánica y la permanencia en UCI.
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Presentamos el caso clínico de un
paciente de 48 años con discinesia ciliar
primaria (DCP), que desarrolló distrés
respiratorio agudo requiriendo su
ingreso en UCI para manejo ventilatorio
mecánico invasivo; por no mejoría
clínica ante la ventilación con modos
ventilatorios convencionales, volumen
(SCMV) y presión (PCMV), se opta por
el modo APRV, presentando favorable
evolución, con pronta recuperación y
egreso hospitalario. La ventilación con
liberación de presión en la vía aérea es
una modalidad relativamente nueva de
ventilación mecánica, que ha
demostrado un mejoramiento en el
reclutamiento alveolar, la oxigenación y
el intercambio de gases, mientras se
mantiene una aceptable presión pico de
las vías respiratorias.
Palabras clave: discinesia ciliar
primaria, distrés respiratorio agudo,
ventilación con liberación de presión de
la vía aérea.
Summary:
Primary ciliary dyskinesia (PCD) is a
very rare inherited disease that affects the
ciliary structure and function, which
favors recurrent infections and chronic
inflammation of the airway. The most
serious complication of PCD is acute
respiratory distress syndrome (ARDS), the
consequence of which is the appearance
of intrapulmonary shunt, that is, of
perfused, but not ventilated, alveolar
populations, causing refractory
hypoxemia. The early application of
APRV (Airway pressure release
ventilation) in patients with ARDS with a
pa02 / Fio2 (PAFI) ratio of less than 150
improves oxygenation, reduces the
duration of mechanical ventilation and
permanence in the ICU. We present the
clinical case of a 48-year-old patient with
primary ciliary dyskinesia (DCP) who
developed acute respiratory distress
requiring admission to the ICU for
invasive mechanical ventilatory
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management; due to no clinical
improvement before ventilation with
conventional ventilatory modes, volume
(SCMV) and pressure (PCMV), the
APRV mode is chosen, presenting
favorable evolution, with prompt
recovery and hospital discharge.
Airway pressure relief ventilation is a
relatively new modality of mechanical
ventilation, which has shown an
improvement in alveolar recruitment,
oxygenation and gas exchange, while
maintaining an acceptable peak
pressure of respiratory tract.
Keywords: primary ciliary dyskinesia,
acute respiratory distress syndrome,
airway pressure release ventilation
Introducción
La discinesia ciliar primaria (DCP),
también llamada síndrome de cilios
inmóviles, es una enfermedad
hereditaria, muy rara, que afecta la
estructura y función ciliar, produciendo
déficit del aclaramiento mucociliar, lo
cual favorece a las infecciones
recurrentes e inflamación de la vía
aérea. Además, puede producir
esterilidad en varones, puesto que afecta
al flagelo del espermatozoide y, en las
mujeres, infertilidad por la alteración de
los cilios de la trompa de Falopio.
(1)
La tos productiva, la rinitis y las
infecciones recurrentes, del tracto
respiratorio superior e inferior, se han
descrito como síntomas principales; pero,
hay manifestaciones clínicas que varían
con la edad.
(2)
La insuficiencia
respiratoria es una de las complicaciones
más graves de la DCP
(3)
, debido a la
disminución de la distensibilidad
pulmonar e hipoxemia, lo que provoca
lesión alveolar difusa con múltiples áreas
de colapso alveolar, por lo que la
ventilación mecánica invasiva es muy útil
en el tratamiento.
(4)
La insuficiencia
respiratoria es una de las indicaciones
más comunes para el ingreso a la UCI,
por tratarse de un cuadro de alta
mortalidad.
(5)
El SDRA se define
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clínicamente, por la relación entre la
presión parcial arterial de oxígeno
(PaO2) y la fracción inspirada de
oxígeno (FiO2), conocida como PAFI, ≤
200, con infiltrados bilaterales en la
radiografía de tórax sin evidencia de
hipertensión auricular izquierda.
(6)
La
ventilación mecánica con el modo
APRV permite maximizar y mantener el
reclutamiento alveolar, durante el ciclo
respiratorio, con menor presión durante
la inspiración, mejorando la
oxigenación
(7)
, útil en los pacientes con
SDRA. Esto podría entenderse como un
modo de ventilación protectora, ya que
mantiene “abierto el pulmón”, evitando
así el colapso de los alveolos.
(5)
Presentamos el primer caso clínico
descrito de DCP complicado con SDRA
y manejado en la UCI mediante modo
APRV, esto debido a la mala respuesta
clínica a otros modos ventilatorios
convencionales.
Caso clínico
Paciente masculino de 48 años, mestizo,
procedente de Machala, conductor
profesional, inició sus síntomas a los 40
años, con múltiples episodios de cuadros
respiratorios agudos asociados a
infertilidad y apnea obstructiva del sueño
(en tratamiento con CPAP). Debido a sus
síntomas recurrentes, en mayo del 2011,
se le realiza una biopsia de fosas nasales,
por técnica de microscopia electrónica,
diagnosticándole síndrome de cilios
inmóviles.
Paciente permanece estable hasta
octubre del año 2018, fecha en la cual
sufre recaída grave por insuficiencia
respiratoria aguda con desaturación de
oxígeno del 45 % (aire ambiente),
sibilancias y estertores generalizados.
Al ingreso, la RX de tórax evidenció
infiltrado intersticial difuso bilateral
(imagen 1.1) y, en la TC de tórax se
observó consolidación a nivel de los
segmentos posteroinferiores a
predominio derecho; además,
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bronquiectasiascilíndricasdifusas
terminales como de los acinos, y bronquiectasias
cilíndricas.
bilaterales (imágenes 1.2 y 1.3). Se
aplicó soporte ventilatorio mecánico no
invasivo (VMNI) y fue trasladado a
Unidad de Cuidados Intensivos (UCI).
Imagen 1.1. Radiografía AP de tórax (decúbito
dorsal): hilios congestivos, engrosamiento
intersticial con compromiso mixto, acinar e
intersticial, en base pulmonar izquierda.
Imágenes 1.2 y 1.3. Tomografía de tórax (corte
transversal y coronal): presencia de imagen
condensativa bibasal, tanto de bronquiolos
En UCI el paciente no tolera VMNI,
persiste la hipercapnia progresiva y,
empieza el deterioro del estado de
conciencia (Glasgow de 8/15), por lo que
se requiere entubación orotraqueal (escala
Cormack-Lehane IV). Se inicia VMI
(ventilación mecánica invasiva) asistida y
controlada por volumen con parámetros
altos (PEEP 10 cmH2O, volumen 450 ml,
oxígeno 90 %, FR 24, presión pico 35
cmH2O), bajo sedoanalgesia, soporte
vasopresor, sin mejoría clínica en sus
primeras 12 horas; además, presentó
acidosis respiratoria refractaria (tabla 1).
Se le realizó una radiografía de control, a
las 24 horas, donde persiste condensación
bibasal, en segmentos medial derecho y
lingular (imagen 2). Debido a la
persistencia del distrés respiratorio severo
se decide cambiar a modo APRV. En la
gasometría arterial de control, a las tres
horas de iniciado este modo, se mostró
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disminución significativa de la PCO2
(tabla 1).
Modos ventilatorios
pH
HCO3
pO2
pCO2
Fio2
No invasivo
7.10
24
70
123
80%
Controlado por volumen
7.22
22
70
120
80%
7.41
37
93
60
50%
APRV
7.36
29
95
50
40%
Tabla 1. Gasometría arterial durante cada modo ventilatorio. Obsérvese la notable mejoría, de los
parámetros, al pasar a modo APRV.
con Glasgow fue 15/15 e hipercapnia
El paciente continuó con el modo
APRV durante 48 horas, la hipercapnia
disminuyó y se logró realizar el destete
con éxito. Posteriormente, la mecánica
ventilatoria mejora, tolerando mascarilla
de oxígeno y luego cánula nasal, control
gasométrico (pH 7.35; HCO3 25; pCO2
45.7; pO2 82; SatO2 98 %). Debido a su
notable mejoría clínica se realiza
radiografía de control, la cual presentó
disminución de las lesiones difusas del
parénquima pulmonar y la presencia de
áreas pulmonares más ventiladas
(imagen 3). Tras 5 días en terapia
intensiva fue trasladado a sala general,
permisiva, por estado patológico
subyacente, y a las 72 horas fue dado de
alta.
Imagen 2. Radiografía después de 24 horas.
Compromiso de las bases, segmentos mediales y
lingular, con contenido denso, inflamatorio, con
áreas respetadas y mejor ventiladas a nivel de
los ápices.
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Imagen 3. Radiografía de tórax a las 72 horas
de ventilación mecánica en modo APRV.
Disminución de lesión difusa de parénquima
pulmonar con áreas pulmonares mejor
ventiladas con relación al ingreso.
Discusión
La DCP es un trastorno genético
heterogéneo causado por cambios
(mutaciones) en los genes DNAI1 y
DNAH5, responsables de la motilidad del
cilio, lo que conduce a un déficit del
aclaramiento mucociliar de la vía
respiratoria, dando como resultado una
enfermedad crónica de las vías
respiratorias.
(8)
La prevalencia estimada
de discinesia ciliar primaria es
aproximadamente de 1 por cada 10.000-
40.000 nacimientos vivos.
(9)
Un registro
internacional, que incluye 18 países, ha
reunido recientemente datos sobre 3.013
pacientes diagnosticados con DCP.
(10)
En Ecuador, se han reportado 6 casos de este síndrome, nosotros presentamos el séptimo, según publicaciones de artículos
científicos.
La presentación clínica de DCP varía
con la edad, desde antes del nacimiento
puede presentar situs inversus totalis
(SIT), en periodo neonatal inmediato
presentan distrés respiratorio junto a
alteraciones radiográficas como
infiltrados o atelectasias lobares. En la
edad escolar prevalece tos, rinorrea,
otitis media aguda y es una causa muy
frecuente de crisis asmática de difícil
control
(2)
; además, solo el 50 % de los
pacientes cursa con la triada de
Kartagener: situs inversus, sinusitis
crónica y bronquiectasia. A su vez se
acompaña de espermatozoides
inmóviles, debido a que la estructura del
flagelo se asemeja a la del cilio móvil,
conllevando a la infertilidad
masculina.
(1)
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(11) (12)
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Para el diagnóstico clínico de DCP se ha
validado una herramienta basada en datos
clínicos denominada “PICADAR”, en la
que una puntuación superior a 5 ofrece
una sensibilidad del 86 % y una
especificidad del 73 %.
(13)
En cuanto al
diagnóstico mediante imágenes, la
radiografía de tórax puede presentarse
con hiperinsuflación pulmonar bilateral
junto a infiltrados peribronquiales y en la
tomografía es muy frecuente encontrar
bronquiectasias debidas a la infección e
inflamación persistente de las vías
respiratorias. Entre otros métodos de
diagnóstico: la espirometría puede
presentar un patrón obstructivo
progresivo de la vía respiratoria, la
microscopia electrónica de transmisión
permite detectar defectos estructurales en
el cilio
(14)
, cuya sensibilidad varía entre
un 71 a 96 % y la especificidad es del 100
%.
(15)
Existen pruebas cualitativas, como
el test de la sacarina, pero su
especificidad es baja; mientras que la
concentración nasal de óxido
nítrico (ONn) se encuentra reducida en
pacientes con DCP.
(15)
En un estudio
realizado, en pacientes pediátricos, se
determinó que la concentración nasal de
óxido nítrico posee una sensibilidad del
88,9 % y una especificidad del 99,1%.
(16)
Otro de los estudios es el del movimiento
ciliar por videomicroscopía de alta
velocidad, con sensibilidad del 96 %-100
% y especificidad del 93 %-95 %.
(15)
Por
último,tenemostécnicasde
inmunofluorescencia y estudios
genéticos cuando la confirmación
diagnóstica es difícil por otros
métodos.
(15)
La complicación más grave de la DCP
es el síndrome de distrés respiratorio
agudo (SDRA), el cual consiste en una
insuficiencia respiratoria aguda,
secundaria a un edema agudo e
inflamatorio de pulmón, con aumento de
la permeabilidad capilar y consiguiente
pasaje de fluidos al intersticio pulmonar
y luego a los espacios alveolares.
(17)
La
consecuencia es la aparición de shunt
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intrapulmonar, es decir, de poblaciones
alveolares perfundidas, pero no
ventiladas, provocando hipoxemia
refractaria a las altas fracciones inspiradas
de oxígeno (FIO2); pero, que responde a
la utilización de presión positiva de fin de
espiración (PEEP).
(17)
La ventilación con
liberación de presión en la vía aérea,
llamada APRV (por sus siglas en inglés:
Airway pressure release
ventilation), es una modalidad
relativamente nueva de ventilación
mecánica, que ha demostrado un
mejoramiento en el reclutamiento
alveolar, la oxigenación y el intercambio
de gases, mientras se mantiene una
aceptable presión pico (PIP) de las vías
respiratorias.
(18)
Esta se inicia con una
presión basal elevada y sigue con una
deflación sin producir colapso alveolar.
Su modalidad consiste en un ajuste de alta
presión (P alto) hacia un límite de baja
presión predeterminado (P bajo), dando
lugar a un mecanismo de ventilación que
utiliza presión positiva
controlada en la vía aérea, con el fin de
maximizar el reclutamiento alveolar
mediante las comunicaciones
bronquiales colaterales, permitiendo la
respiración espontánea durante ambas
fases del ciclo respiratorio.
(19)
Las estrategias actuales de ventilación
mecánica para tratar el SDRA incluyen
ventilaciones de protección pulmonar, a
saber, pulmón abierto y bajo volumen
corriente. Se ha sugerido que las
ventilaciones, de pulmón abierto y bajo
volumen corriente, no pueden mejorar
la oxigenación y que pueden requerir
niveles más altos de sedantes y agentes
analgésicos, lo que pudiese producir o
incrementar la hipercapnia.
(20)
Encontramos en la literatura médica
otros reportes de caso, acerca de la
ventilación en APRV utilizado en
pacientes con SDRA y que no mejoran
con modos ventilatorios habituales; así,
Vergara y cols. revisaron el efecto
neumoprotector del APRV en SDRA,
que hace que el pulmón se mantenga
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abierto, evitando el colapso y reclutando
alveolos, mejorando la oxigenación no
lograda con los modos ventilatorios
convencionales.
(5)
Mientras que Zhou y
cols. estudiaron a 138 pacientes con
diagnóstico de SDRA y los
aleatorizaron en dos grupos, los
manejados con ventilación convencional
de bajo volumen corriente (LTV) y baja
presión positiva al final de la espiración
(PEEP) versus APRV protocolizado con
parámetros claramente definidos,
demostraron que el modo APRV
disminuyó la necesidad de ventilación
mecánica con una mediana de 19 días
vs. 2 días en el grupo de LTV. Además,
reportaron varios resultados secundarios
relevantes como: mejor cumplimiento
del sistema respiratorio, mejor
intercambio de gases y menos días en la
UCI.
(21)
En un estudio prospectivo longitudinal,
realizado en México, con 60 pacientes
con SDRA en UCI en ventilación
mecánica convencional vs. APRV, se
observó que hubo mejor respuesta
clínica con APRV, demostrado en
gasometrías arteriales y adecuada
mecánica ventilatoria; también se
observó disminución en la mortalidad y
reducción en la duración en la
ventilación mecánica y estancia en UCI
(p < 0.05).
(7)
Incluso se ha visto una
mejor respuesta (tolerancia)
hemodinámica, relacionado a las bajas
presiones en la vía aérea; así lo
demuestra un estudio en 12 pacientes
con SDRA grave en APRV, en donde se
identificó un aumento del índice de
gasto cardiaco, fracción de eyección del
ventrículo derecho, disminución de
contenido proteínico y de surfactante en
lavados broncoalveolares en relación
con otros métodos ventilatorios.
(22)
En cuanto a casos reportados de
insuficiencia respiratoria aguda en
pacientes con DCP, se encontraron solo
reportes aislados en población neonatal,
entre 1990 y 1998, diez pacientes fueron
diagnosticados como DCP. Nueve
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presentaron un síndrome de dificultad
respiratoria neonatal (SDRN) de causa
desconocida. Seis de estos pacientes
eran recién nacidos tratados en la
unidad de cuidados intensivos, uno de
ellos necesitaba ventilación
mecánica.
(23)
Holzman et al. afirman en
su estudio que los casos descritos en la
literatura y la experiencia con sus
pacientes apoyan la posible asociación
de SDRN con DCP.
(23)
El síndrome de
dificultad respiratoria neonatal de causa
desconocida debe agregarse a la lista de
presentación clínica de discinesia ciliar
primaria.
(23)
Hasta la fecha, no se
aprueban tratamientos específicos para
DCP.
(13)
progresiva, que obtuvo con la
modalidad ventilatoria convencional
(volumen y presión). El modo APRV se
debería utilizar como un método
ventilatorio habitual, por todos los
beneficios neumoprotectores que otorga
al paciente crítico y, no como un
método de salvataje ventilatorio. En esta
revisión, encontramos pocos estudios
sobre SDRA por DCP, por lo cual aún
es necesario estudios más grandes que
estandaricen el tratamiento para el
SDRA en pacientes con DCP.
Conclusión
El manejo temprano del distrés
respiratorio agudo por DCP, con
ventilación mecánica invasiva modo
APRV, representó la piedra angular del
tratamiento, con la mejoría de la
oxigenación y control de la hipercapnia.
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