Revista científica digital INSPILIP Código ISSN 2588-0551
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Revista científica INSPILIP. Disponible en: http://www.inspilip.gob.ec/
Octubre del 2020
Acceso abierto
Citación
Ortega A. et al. Carcinoma ex
adenoma pleomorfo en un adulto
joven. Revista cien�fica INSPILIP V.
(4), Número (3), Guayaquil, Ecuador.
Correspondencia
Dr. Alberto Ortega
Email: betoo.javi@gamil.com
Fecha de ingreso: 05/06/2020
Fecha de aprobación: 30/09/2020
Fecha de publicación: 01/10/2020
El autor declara estar libre de cualquier
asociación personal o comercial que pueda
suponer un conflicto de intereses en
conexión con el artículo, así como el haber
respetado los principios éticos de
investigación, como por ejemplo haber
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Reporte de un caso
Carcinoma ex adenoma pleomorfo en un adulto joven
Carcinoma ex pleomorphic adenoma in a young adult: case report
Ortega-Rosales, Alberto
a
, Márquez-Rodríguez, Orlando
b
, Ávalos-Díaz, Omar
c
,
Argüello-Aragón, Andrés
d
.
a. Hospital General Marco Vinicio Iza. Nueva Loja, Ecuador. betoo.javi@gmail.com.
b.
Hospital General Marco Vinicio Iza. Nueva Loja, Ecuador.
orlandomarquez71@gmail.com.
c. Hospital General Marco Vinicio Iza. Nueva Loja, Ecuador.
omaravalosdiazdiaz75@gmail.com.
d. Hospital General Marco Vinicio Iza. Nueva Loja, Ecuador. oncovidas@yahoo.com.
Orcids
Alberto Ortega-Rosales https://orcid.org/0000-0003-0694-7636
Orlando Márquez-Rodríguez https://orcid.org/0000-0002-8754-0127.
Omar Ávalos-Díaz. https://orcid.org/0000-0003-0439-3342.
Andrés Argüello-Aragón https://orcid.org/0000-0002-4618-8657.
Iden�ficación de la responsabilidad y contribución de los autores: Los autores declaran
haber contribuido de forma similar en la idea original (AOR, OMR; OAD; AAA), diseño del
estudio (AOR, OMR; OAD; AAA), recolección de datos (AOR, OMR; OAD; AAA), análisis de
datos (AOR, OMR; OAD; AAA), redacción del borrador y redacción del ar�culo (AOR).
Resumen
El adenoma pleomorfo (AP) es el tumor benigno más común que afecta las
glándulas salivales. Ocasionalmente, un AP puede sufrir una transformación
maligna que resulta en un carcinoma ex adenoma pleomorfo (Ca-ex-AP),
que constituye una malignidad agresiva infrecuente, cuya metástasis regional
es común y la mortalidad es alta. Este tipo de tumor es difícil de diagnosticar,
ya que el componente tumoral mixto a menudo es pequeño y pasa
desapercibido, pero debe sospecharse cuando encontremos un carcinoma de
alto grado que no pueda clasificarse en tipos específicos. El tratamiento para
DOI: 10.31790/inspilip.v4i4.118
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el Ca-ex-AP a menudo implica un
procedimiento quirúrgico ablativo, que
puede ser seguido por radioterapia; sin
embargo, algunos casos requieren
manejo sistémico. El hecho de que los
adenomas pleomórficos se clasifiquen
como tumores benignos no debe eclipsar la
amplia gama de comportamientos
biológicos asociados con este tipo de
neoplasias. Presentamos el caso clínico de
un paciente joven que presentó un tumor
en la región mandibular, con diagnóstico
preoperatorio de adenoma pleomórfico. El
paciente fue sometido a escisión quirúrgica
radical del tumor y los resultados de la
biopsia posquirúrgica reportaron un Ca-ex-
PA.
Palabras clave: carcinoma ex adenoma
pleomórfico, malignidad de la glándula
salival, tumor mixto.
Abstract
Abstract
Pleomorphic adenoma (PA) is the most
common benign tumor affecting the
salivary glands. Occasionally, PA may
undergo a malignant transformation
resulting in a carcinoma ex pleomorphic
adenoma (Ca-ex-PA), which is an
infrequent aggressive malignancy with
common regional metastasis and high
mortality. This type of tumor is difficult
to diagnose as the mixed tumor
component is often small and
overlooked. It should be suspected
whenever a finding of a high-grade
carcinoma cannot be classified into a
specific type. Treatment for Ca-ex-PA
often involves an ablative surgical
procedure, which can be followed by
radiation therapy; however, some cases
require systemic management. The fact
that pleomorphic adenomas are
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classified as benign tumors should not
overshadow the wide range of biological
behaviors associated with these types of
malignancy. We present a case report of
a young patient, who presented a tumor
in the mandibular region, with a
preoperative diagnosis of pleomorphic
adenoma. The patient underwent radical
surgical excision of the tumor and post-
surgery biopsy results reported a Ca-ex-
PA.
Keywords: carcinoma ex pleomorphic
adenoma, salivary gland malignancy,
mixed tumour.
Introducción
El adenoma pleomorfo (AP) es la neoplasia
benigna más común de las glándulas
salivales. La resección quirúrgica es
curativa, pero aproximadamente el 6 % de
estos tumores se transforman en carcinoma
ex adenoma pleomorfo (Ca-ex-AP), también
conocido como tumor maligno mixto.(1) El
Ca-ex-AP es una neoplasia epitelial rara que
surge de un AP primario o
recurrente. Comprende aproximadamente
el 3,6 % de todos los tumores de las
glándulas salivales y el 12 % de todas las
neoplasias salivales malignas. Los sitios de
origen comunes son las glándulas salivales
principales, más comúnmente la glándula
parótida, seguida de la glándula
submandibular. En las glándulas salivales
menores, el Ca-ex-AP ocurre con frecuencia
en la glándula del paladar, mientras que en
la mucosa bucal es muy raro.(2)
La patogenia del Ca-ex-AP no se entiende
bien. Se mencionan dos hipótesis: a) estos
tumores son malignos desde el inicio, o b)
se produce una transformación
carcinomatosa a partir de un tumor
mixto.(3) Este tipo de neoplasia es difícil de
diagnosticar preoperatoriamente. El
examen histopatológico es el estándar de
oro para hacer el diagnóstico. La biopsia por
incisión y la biopsia por aspiración con aguja
fina (PAAF) se realizan ampliamente para el
diagnóstico preoperatorio. Son pruebas
relativamente fáciles de realizar,
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económicas y rápidas y son bien aceptadas
por los pacientes(4), pero su sensibilidad es
baja debido al error de muestreo porque las
muestras son muy pequeñas.
El tratamiento para el Ca-ex-AP a menudo
implica un procedimiento quirúrgico
ablativo, que puede ser seguido por
radioterapia. En general, los pacientes
tienen un mal pronóstico. El diagnóstico
preciso y el manejo quirúrgico agresivo de
los pacientes que se presentan con Ca-ex-
AP pueden aumentar sus tasas de
supervivencia.(5)
Presentamos un reporte de caso de un
paciente joven diagnosticado de Ca-ex-AP
con el objetivo de compartir nuestra
experiencia, además de indicar que debido
a la semejanza de los síntomas clínicos del
Ca-ex-AP y el adenoma pleomórfico
benigno, es obligatorio que los cirujanos
mantengan un alto grado de alerta clínica,
considerando la peculiaridad de este tumor.
Descripción del caso
Se trata de un paciente masculino de 26
años de edad, residente en la región
Amazónica del Ecuador, en la provincia de
Sucumbíos. Niega antecedentes patológicos
personales y familiares de importancia.
Refiere que desde hace aproximadamente
cuatro meses y sin causa aparente presenta
una masa a nivel de región mandibular
derecha, con crecimiento progresivo,
tornándose en una tumoración gigante, que
no se asoció con dolor, ni con parestesias,
que dificulta alimentación, debido a que el
gran tamaño de la masa imposibilita la
masticación, motivo por el cual acude al
servicio de Consulta Externa del Hospital
General Marco Vinicio Iza, de la ciudad de
Nueva Loja. Al examen físico se evidencia
una tumoración en la región mandibular
derecha de aproximadamente 10 x 10 cm
[figura 1], con presencia de exudado de olor
fétido, no dolorosa a la palpación, de
consistencia firme, fijada a los planos
profundos, sin evidencia de sangrado,
mucosas orales hidratadas. Presencia de
discretas ulceraciones a nivel de labios y
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mucosa oral del lado derecho, sin
afectación cutánea. Articulación
temporomandibular indemne. No se
evidenciaron adenomegalias. El paciente no
presentaba parálisis facial ni alteraciones
sensoriales del oído. Se realizó biopsia
con aspiración de aguja fina, observándose
fragmento de neoplasia constituida por un
estroma condromixoide en medio del cual
existían grupos y cordones de células
epiteliodes no atípicas, a favor de adenoma
pleomorfo.
Figura 1. Ilustración previa al procedimiento
quirúrgico, donde se realiza acceso de vía
aérea difícil mediante laringoscopía directa
(anestesia general orotraqueal,
evidenciándose una escala de Mallampati
IV, Cormack-Lehane III), debido a
tumoración en cavidad oral de
aproximadamente 10 x 10 cm.
Teniendo en cuenta el diagnóstico
citológico se decide resolución quirúrgica.
Se realiza exéresis de tumoración oral de
gran volumen, que protruye de la cavidad
oral, con necrosis superficial, ocupando la
región submandibular, extendiéndose hasta
la rama ascendente, de consistencia friable,
con un peso de 320 g [figura 2].
Figura 2. Espécimen extirpado
El paciente en su posoperatorio evoluciona
de manera satisfactoria, la función del VII
par craneano es normal, sin evidencias de
fístula salival ni hematoma. El tumor
resecado fue informado en el reporte
histopatológico definitivo como un tumor
de 11 x 8 x 8 cm compatible con un
carcinoma ex adenoma pleomorfo [figura
3]. Se descarta metástasis a distancia en
estudio de gammagrafía ósea y RX de tórax.
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Se decide referencia a hospital de tercer
nivel de complejidad al Servicio de
Oncología, debido al diagnóstico definitivo y
al gran tamaño del tumor, recomendando
manejo con radioterapia.
Figura 3. Examen histopatológico: los cortes
muestran neoplasia mesenquimal mixta
constituida por nidos de células de aspecto
basaloide, con focos de pleomorfismo
moderado, numerosas mitosis, estroma
laxo, con material cartilaginoso. Se
identifican focos de permeación vascular. El
patrón de crecimiento de la neoplasia es
infiltrante, con bordes quirúrgicos libres de
lesión tumoral.
Discusión
El Ca-ex-AP se define como una neoplasia
maligna epitelial que se origina en un
adenoma pleomorfo primario o
recurrente. Aproximadamente 6,2 % de los
adenomas pleomorfos contienen un
componente maligno en su curso
natural.(6) El período desde el inicio hasta el
diagnóstico varía de varios meses a más de
20 años, reportándose que cuanto más
largo sea el período desde la aparición del
AP, mayor será la probabilidad de
malignización.(7) Se ha evidenciado que la
incidencia notificada de Ca-ex-AP ha
aumentado en los últimos años (2005-2015,
0,24 a 0,63 por 1.000.000).(5) Afecta
principalmente a pacientes entre su sexta a
octava década de vida, y tiene un ligero
predominio por el sexo femenino. (8) En
nuestro paciente el comportamiento es
extremadamente raro, debido a que se
trata de un paciente joven, sin
comorbilidades, que notó el crecimiento de
la masa con una evolución aproximada de
solo cuatro meses.
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Este tipo de tumor es difícil de diagnosticar,
ya que el componente tumoral mixto a
menudo es pequeño y puede pasar
desapercibido, y debe ser sospechado
cuando el componente maligno
adenocarcinomatoso sea de alto grado y no
se pueda clasificar en otras
especificaciones. La biopsia con aspiración
de aguja fina (PAAF) se usa ampliamente
para el diagnóstico preoperatorio de este
tipo tumores, constituye un método rápido,
simple y mínimamente invasivo, además de
que reduce significativamente las
complicaciones, incluyendo el daño del
nervio facial, la implantación de tumores, la
formación de fístulas y las reacciones
tisulares, que dificultan la cirugía
posterior.(9) Sin embargo, la sensibilidad en
la detección de Ca-ex-AP por PAAF es baja,
asociada principalmente a error en el
muestreo, variabilidad citomorfológica y
falta de experiencia.(10) Como los síntomas
de presentación son bastante similares a los
que se presentan con un AP, es importante
que los médicos mantengan un alto nivel de
sospecha clínica, lo que puede ser un
desafío, teniendo en cuenta la baja
frecuencia de este cáncer. Entre las
características histológicas del Ca-ex-AP se
incluyen la invasión de la cápsula, presencia
de hemorragia y necrosis que se alternan
con áreas que presentan características
clásicas de AP.(11) En base a la presencia y
extensión de la invasión del componente
carcinomatoso fuera de la cápsula fibrosa,
el Ca-ex-AP puede subdividirse en no
invasivo, mínimamente invasivo y Ca-ex-AP
invasivo.(8) En nuestro caso, el estudio
citológico por PAAF preoperatorio fue
sugestivo de un AP, y el componente de
carcinoma se detectó solo después de la
cirugía, en el análisis de la muestra
completa, correlacionándose con el subtipo
no invasivo, ya que el reporte
histopatológico concluyó que los bordes
quirúrgicos estaban libres de lesión
tumoral.
El tratamiento del Ca-ex-AP es la resección
quirúrgica radical. Algunos autores
recomiendan cirugía y radioterapia
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posoperatoria. (12) Las características
asociadas con un pronóstico desfavorable
incluyen: alto grado tumoral, gran tamaño,
invasión de tejidos blandos, invasión
perineural y metástasis en los ganglios
linfáticos. Según LiVolsi y Perzin(13), la
extensión de la infiltración tumoral más allá
de la cápsula es el marcador pronóstico más
confiable. El Ca-ex-AP involucra ganglios
regionales con una frecuencia casi igual a la
tasa de metástasis a distancia,
reportándose metástasis regional en un 56
% y de forma distante en un 44 % de
pacientes(14), mostrando una afinidad
particular por los pulmones y los huesos,
especialmente la columna vertebral.(15)
Se considera que la recidiva locorregional es
un factor pronóstico importante para los
pacientes con Ca-ex-AP. Se ha informado
recidiva local en el 23 % de los pacientes y
recidiva regional en el 18 % de los pacientes
con Ca-ex-AP. El pronóstico después de la
detección de progresión o recurrencia es
malo, con una mediana de supervivencia de
menos de 1 año.(16) Se han reportado tasas
de supervivencia específica de la
enfermedad a 2 y 5 años en un 90,3 % y 80,4
%, respectivamente.(5) Para el tratamiento
de nuestro paciente se decidió una escisión
quirúrgica radical del tumor, con bordes
quirúrgicos libres de lesión tumoral, sin
evidencia de metástasis regional ni distal. El
paciente mantuvo una evolución favorable
en el posquirúrgico, sin embargo, debido a
que tumoraciones con un tamaño mayor a
4 cm tienen aumento significativo de
mortalidad, se decidió referencia a hospital
oncológico de tercer nivel, con
recomendación de manejo con
radioterapia.
Conclusiones
El carcinoma ex adenoma pleomorfo es una
entidad poco frecuente, con una relevancia
clínica y patológica significativa. Es
importante estar al tanto de la enfermedad,
ya que es difícil de diagnosticar, tanto clínica
como patológicamente. El hecho de que el
adenoma pleomorfo se clasifique como un
tumor benigno no debe eclipsar la amplia
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gama de comportamientos biológicos
asociados con estos tumores, así como
tener en cuenta una eventual
transformación. Debido al potencial de
transformación maligna, y dado que la
resección tumoral incompleta es el factor
pronóstico más importante, se recomienda
cirugía ablativa radical.
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Conflicto de interés: el autor declara no tener conflicto de interés y que el contenido del
manuscrito no ha sido publicado previamente.
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Autorización: Aprobado por los representantes del Hospital General Marco Vinicio Iza, de la
ciudad de Nueva Loja, Ecuador.
Fuente de Financiamiento: Propio de los autores
