Código ISSN 2588-0551 Código ISSN 2588-0551
Revista INSPILIP - Volumen 4 - Número 4 - 2020
https://www.inspilip.gob.ec/
1
Mazón E. et al. Enfermedad
pulmonar intersticial en Pediatría.
Revista cientíca INSPILIP V. (4),
Número 4, Guayaquil, Ecuador.
DOI:10.31790/inspilip.v4i4.117
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Mazón Flores Eduardo Marcelo
a
, eduardomazonores@hotmail.com; Chavesta Aray
Carlos Santiago
b
, csantiagochavestaray@hotmail.com; Zambrano Navarrete Martha Isabel
c
,
martha_zambrano@hotmail.com; Saltos Vásquez José Luis
d
,
joseluissaltosmdpediatra@gmail.com; Nicolalde Sánchez Geovana Matilde
e
,
gmns_med@hotmail.com
a Médico residente del Servicio de Pediatría. Hospital de Niños Dr. Roberto Gilbert Elizalde.
b Médico residente del Servicio de Pediatría, Hospital de Niños Dr. Roberto Gilbert Elizalde
c Médico tratante del Servicio de Neumología, Hospital de Niños Dr. Roberto Gilbert Elizalde
d Médico tratante del Servicio de Neumología, Hospital de Niños Dr. Roberto Gilbert
Elizalde.
e Médico tratante de Cuidados Intermedios de Pediatría, Hospital de Niños Dr. Roberto
Gilbert Elizalde.
Identicación de la responsabilidad y contribución de los autores: los autores declaran
haber contribuido de forma similar en la idea original (EM), diseño del estudio (EM),
recolección de datos (EM, SC), análisis de datos (EM, SC, MZ, JS, GN), redacción del
borrador y redacción del artículo (EM, SC).
Correspondencia: Dr. Eduardo Mazón; Email: eduardomazonores@hotmail.com
Fecha de ingreso: 13/01/2020; Fecha de aprobación: 22/12/2020
Fecha de publicación: 01/01/2020
Resumen
Las enfermedades pulmonares intersticiales son un grupo de patologías poco
frecuen¬tes, de etiología variada y compleja. En niños es muy rara, tiene una prevalencia
de 0.36/100.000 y su cuadro clínico se caracteriza por disnea, taquipnea, estertores y
alteraciones radiográcas torácicas con presencia de inltrados difusos. Caso clínico:
el presente caso trata de un escolar femenino con antecedentes de hipertensión
pulmonar moderada, que acudió con datos de disnea, cianosis periférica y saturación
71 %. %. A la exploración, tórax: simétrico con retracciones intercostales marcadas,
frecuencia respiratoria 59 por minuto; campos pulmonares: crepitantes basales secos;
frecuencia cardiaca 135 latidos por minuto, ruidos cardiacos soplo sistólico grado
II/VI; abdomen: ruidos hidroaéreos presentes, hepatomegalia 3 cm por debajo del
reborde costal; extremidades: acropaquias en manos y pies. Se realizaron estudios
como: tomografía de alta resolución y biopsia pulmonar con informe histopatológico
de neumonía intersticial linfocítica. Conclusiones: entre las noxas de las enfermedades
pulmonares intersticiales tenemos la enfermedad pulmonar intrínseca, este caso tiene
característica clínica e histopatología compatible con neumonía intersticial linfocítica;
por lo particular de su clínica el manejo es multidisciplinario.
Palabras claves: Enfermedades pulmonares intersticiales, Disnea, Inltrados difusos.
Enfermedad pulmonar intersticial en Pediatría
Interstitial Lung Disease in Pediatrics
Reporte de un caso
Citación
Acceso Abierto
iD iD
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DOI:10.31790/inspilip.v4i4.117
Código ISSN 2588-0551
Revista INSPILIP - Volumen 4 - Número 4 - Mayo de 2020
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Abstract
Interstitial lung diseases are a group of rare pathologies
of varied and complex etiology. It is infrequent in
children, showing a prevalence of 0.36 / 100,000, and
it is characterized by dyspnea, tachypnea, rales, and
showing diuse inltrates alteration in the lung X-Rays.
Case study: The current case is about a schoolgirl with
a history of moderate pulmonary hypertension, who
came with signs of dyspnea, peripheral cyanosis, and
71% saturation. On examination, chest: symmetrical
with marked intercostal retractions, respiratory rate
59 breaths per minute; lung elds: dry basal crackles;
heart rate 135 beats per minute, heart sounds showing
a systolic murmur, grade II / VI; abdomen: air-uid
sounds present, hepatomegaly 3 cm below the costal
margin; extremities: clubbing on hands and feet. Studies
performed were: a high-resolution tomography and lung
biopsy with a histopathological report of lymphocytic
interstitial pneumonia. Conclusions: Among the
types of interstitial lung diseases, we have intrinsic
lung disease; this case has clinical characteristics
and histopathology compatible with lymphocytic
interstitial pneumonia; Due to the particularities of her
clinic, the management is multidisciplinary.
Keywords: interstitial lung diseases, dyspnea, diuse
inltrates
Introducción
Las enfermedades pulmonares intersticiales (EPI)
comprenden un grupo de enfermedades poco
frecuen¬tes que afectan en un principio a los alveolos y
tejidos perialveolares (Moreno Galdó, de Mir Messa, &
Liñán Cortés, 2017). Su etiología es muy variada, entre
las que se incluyen: de origen ge¬nético, infeccioso,
las relacionadas con factores ambientales, fármacos,
enfermeda¬des sistémicas o de causa desconocida
(Moreno Galdó, de Mir Messa, & Liñán Cortés, 2017).
Las EPI se caracterizan por cambios inamatorios
y bróticos que causan remodelación de las paredes
alveolares y de las vías respiratorias distales, ocasionan
un defecto restrictivo funcional y una alteración en el
intercambio gaseoso con hipoxemia progresiva (Razón
Behar & Hevia Bernal, 2014). En niños, los signos y
síntomas se caracterizan por dicultad respiratoria,
taquipnea, estertores y alteraciones radiográcas
torácicas con presencia de inltrados difusos (Razón
Behar & Hevia Bernal, 2014).
Esta condición es rara en la infancia, tiene una
prevalencia estimada de 0,36/100.000 a diferencia
de adultos, donde la prevalencia incrementa hasta
60-80/100.000 (Hines, Walsh, Armes, Douglas, &
Chawla, 2016; Salcedo Posadas, Lopez Sanguos,
Signoret, & Rodriguez Cimadevilla, 2015). En un
estudio realizado en Alemania la inci-dencia de casos
nuevos fue de 1,32 niños por millón de niños y año
(Moreno Galdó, de Mir Messa, & Liñán Cortés, 2017).
Es necesario tener una alta sospecha clínica cuando nos
enfrentamos a este complejo y heterogéneo conjunto
de afecciones. Ante la complejidad de este grupo de
enfermedades queda claro que el abordaje diagnóstico
suele ser complejo e implica múltiples pruebas, tanto
invasivas como no invasivas (Salcedo Posadas, Lopez
Sanguos, Signoret, & Rodriguez Cimadevilla, 2015).
Dentro de las principales herramientas diagnósticas
utilizadas para la evaluación de la EPI infantil, están:
la brobroncoscopía con lavado broncoalveolar,
tomografía computarizada de tórax de alta resolución,
pruebas genéticas y biopsia pulmonar (Kuo & Young,
2014).
Los objetivos del tratamiento consisten en evitar la
exposición al agente causal, suprimir el componente
inamatorio de la enfermedad (alveolitis) y tratar las
complicaciones (Salcedo Posadas, Lopez Sanguos,
Signoret, & Rodriguez Cimadevilla, 2015).
Caso clínico
Escolar de 10 años, femenino, con antecedentes de
insuciencia tricúspidea e hipertensión pulmonar
moderada, en tratamiento con sildenal 1,3 mg/kg/día,
carvedilol 5 mg cada 12 horas y oxígeno domiciliario;
con esquema de vacunación completo, ingresó a
facultativo con datos de dicultad respiratoria, cianosis
periférica, tos húmeda y desaturación, hasta 71 %.
A la exploración física: peso:19 kg, talla: 121 cm,
IMC: 18,5kg/m2 en estado de alerta, con disnea de
mediano esfuerzo; tórax simétrico, tiraje intercostal,
frecuencia respiratoria 59 respiraciones por minuto,
campos pulmonares con murmullo vesicular derecho
disminuido, crepitantes basales bilaterales secos;
frecuencia cardiaca: 135 latidos por minuto, ruidos
cardiacos soplo sistólico grado II/VI; abdomen blando
depresible, hepatomegalia 3 cm por debajo del reborde
costal, ruidos hidroaéreos presentes, acropaquias en
manos y pies.
Ante la gravedad de su cuadro clínico requirió manejo
en cuidados intermedios e intensivos pediátricos,
necesitó oxigenoterapia de alto ujo por 3 días,
posteriormente presentó mal patrón ventilatorio, con
gasometría hipoxémica e hipercapnia, pasando a
ventilación no invasiva con modalidad de presión de
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soporte; permaneció por 36 horas en mejor acople,
en días posteriores con CPAP puro en forma alterna
y manejo dinámico de parámetros. Fue valorado por
Neumología, que solicitó tomografía de tórax de
alta resolución, se observaron extensos inltrados
con patrón en vidrio esmerilado difusos en ambos
pulmones que solo respetaba el segmento posterior
del lóbulo superior izquierdo; no se observaron
imágenes cavitarias, presencia de broncograma aéreo,
no hay derrame pleural ni zonas de atrapamiento de
aire. Se realizó toracoscopía diagnóstica, con biopsia,
obteniendo los siguientes hallazgos: pulmón de buen
aspecto macroscópico visualizando ambos lóbulos
superior e inferior; en informe de histopatología:
neumonía intersticial linfocítica. Se indicaron pulsos
de metilprednisolona 30mg/ kg / día durante 3 días,
posteriormente con corticoide 30 mg vía oral en dosis
de descenso.
Figura 1: Los cortes histológicos muestran estructura
de pulmón con marcado engrosamiento de los septos
intraalveolares a expensas de un denso inltrado
inamatorio a predominio linfocitario polimorfo
alternando con plasmocitos e histiocitosis; no se
observa brosis.
Por su patología de base cuenta con ecocardiograma
con reporte de hipertensión pulmonar moderada,
electrocardiograma con hipertroa auricular derecha.
En hemograma: linfocitosis; prueba de Gene Xpert
y baciloscopia negativa; inmunoglobulinas GAME,
complementos C3 y C4: normales; Alfa 1 antitripsina:
negativo; ANA por IFI uno positivo 1:160 y otro
negativo, ANCA p/c, Anti DNA, anti Ro, Anti SM:
son negativos; pruebas virales incluidos Epstein-Barr
(VEB) y virus de inmunodeciencia humana (VIH)
no detectados; estudio líquido pleural: citológico –
citoquímico: sin alteraciones, tinción de Gram: cocos
Gram positivos, cultivo: sin crecimiento bacteriano,
PCR/ADN, tuberculosis: no detectado, espirometría:
patrón restrictivo.
Valorada por Alergología e Inmunología, que consideró
que no está relacionada a inmunodeciencia primaria,
y por Reumatología, que no presenta compromiso
articular, elasticidad de piel adecuada, sin manchas
esclerodermias, sin Raynaud, todos los autoanticuerpos
están negativos, orina sin hematuria ni proteinuria.
Dentro de las enfermedades que cursan con hipertensión
pulmonar están: síndrome de Sjogren, esclerodermia y
la enfermedad mixta del tejido conectivo; la paciente
no completa criterios para estas patologías.
En su parte nutricional con desnutrición proteico-
calórica crónica, su alimentación requirió aporte
especial de grasas y carbohidratos. Presentó evolución
tórpida con síndrome de respuesta inamatoria
sistémica, recibió varios esquemas de antibióticos:
amoxicilina más ácido clavulánico 4 días, ceftriaxona
14 días, vancomicina 10 días, piperacilina y tazobactam
21 días.
Fue interconsultado a Endocrinología por hipertroa
de clítoris, que podría tratarse de una hiperplasia
suprarrenal virilizante simple; es importante mencionar
que recibió corticoides por su neumopatía crónica.
Actualmente mantiene sus controles con Neumología
y su tratamiento inhalado de uticasona, sus pulsos
de metilprednisolona, los cuales se administrarán
mensualmente de 4 a 6 meses según evolución.
Discusión
La enfermedad pulmonar intersticial es una patología
de baja prevalencia, que se caracteriza por la
remodelación del intersticio y de los espacios aéreos
distales pulmonares, lo que conduce a alteración en el
intercambio gaseoso (Rubilar & Maggiolo, 2014). Se
presenta con taquipnea, retracciones, crepitaciones tipo
velcro e inltrados intersticiales difusos persistentes
(Rubilar & Maggiolo, 2014). La clínica encontrada
en el presente caso se asemeja a la mencionada en la
literatura, la cual fue conrmada posteriormente con la
biopsia pulmonar.
La clasicación más aceptada para las EPI es la de la
American Thoracic Society y la European Respiratory
Society (ERS Task Force 2004), donde hace referencia
a la noxa idiopática: en este grupo está la neumonía
intersticial linfocítica (4). Según el autor Panchabhai,
se asocia comúnmente a síndrome de Sjogren seguido
de infección por virus de VIH y VEB (8), sin embargo,
en la paciente se descartó desorden autoinmune e
infecciones.
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Clement y colaboradores, en su cuestionario realizado
en centros europeos para identicar pacientes que
cumplían con la denición de EPI, de 185 niños con
EPI, el 31 % tenía menos de 2 años de edad (Deterding,
2010). Sin embargo, Salcedo y coautores citan que las
manifestaciones iniciales son inespecícas e insidiosas,
pudiendo presentarse a cualquier edad; se reportó el
caso de una escolar que presentó clínica tardía, que
incluyó cianosis, acropaquias e hipertensión pulmonar.
(4)
Es importante un correcto tratamiento de soporte que
incluya la administración de oxígeno para corrección
de hipoxemia crónica, evitar el consumo de tabaco y
otros irritantes, apoyo nutricional, broncodilatadores y
esteroides (8); en el caso presentado tuvo una respuesta
adecuada a los esteroides endovenosos, siendo
externada sin requerimiento de oxígeno suplementario.
Conclusiones
Hay pocos casos reportados en niños en Latinoamérica,
por eso es relevante su descripción; por la rareza de su
presentación en la infancia tiene característica clínica
e histopatología compatible con enfermedad pulmonar
intersticial, por lo que se concluye que nuestro caso
se trataría de causa desconocida como se reportó
en el estudio de patología con reporte de neumonía
intersticial linfocítica. Nuestra paciente tuvo un manejo
multidisciplinario.
El pronóstico es variable, según la gravedad y la
respuesta al tratamiento. Actualmente la niña mantiene
controles en casa de salud, que incluye control clínico,
radiológico y exploración funcional respiratoria.
Bibliografía
1 .Moreno Galdó A, de Mir Messa I, Liñán Cortés S.
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Journal of Paediatrics and Child Health. 2016; 52.
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Rodriguez Cimadevilla JL. Protocolo de actuación
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5.Kuo C, Young L. Intersticial lung disease in children.
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6.Rubilar L, Maggiolo J. Enfermedad pulmonar
intersticial del lactante. Neumología Pediátrica. 2014;
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7.Deterding R. Infants and young children with
children’s interstitial lung disease. Pediatric Allergic,
Inmulogy and Pulmonology. 2010; 23(1).
8. Panchabhai T, et al. Lymphocytic interstitial
pneumonia. Cleveland Clinic. Elsevier Inc. 2016; 1.
Contribución de los autores
1. Recolección de datos en historia clínica.
2. Realizar el diagnóstico y seguimiento del caso
clínico.
Información de autores:
Eduardo Mazón y Santiago Chavesta. Jefes de Guardia
y Médicos Residentes del Servicio de Pediatría del
Hospital de Niños Dr. Roberto Gilbert Elizalde.
Fuente de nanciamiento: personal.
Declaración de conicto de intereses: no se presentó
ningún conicto.
