este tipo de lesiones cutáneas 14, 15, 16.
Por muchos años se continuó usando el término para
referirse a lesiones cutáneas; Rudolph Virchow vinculó a
todo proceso con ulceración y necrosis de las extremidades
inferiores dentro del concepto de lupus; sin embargo, la
descripción de la enfermedad como tal seguía incompleta
15. Laurent Theodore Biett expone la primera descripción
clara de la enfermedad como tal, acuñando el término
eritema centrifugum y más tarde su estudiante Louis
Alphée Cazenave se refiere a él como lupus eritematoso,
haciendo alusión a una condición rara que afectaba
mayoritariamente al sexo femenino, caracterizada por
lesiones enrojecidas solevantadas del tamaño de una
moneda de borde prominente y cuyo centro volvía a ser
del color normal, las cuales podían extenderse a gran parte
del rostro 15, 17. Es a finales del siglo XIX en 1872 que
Moritz Kaposi describe los primeros signos sistémicos de
la enfermedad y, entre 1895 y 1904, William Osler, tras
descubrir las complicaciones viscerales del lupus, la
enfermedad pasa a ser conocida como lupus eritematoso
sistémico (LES) (2, 15, 16, 18).
Etiopatogenia
La etiopatogenia del LES aún no es comprendida del todo,
sin embargo, son muchos los mecanismos relacionados
con el desarrollo de la enfermedad; estudios en el genoma
humano revelan la predisposición a LES, manifestada por
una respuesta inadecuada del sistema inmunitario,
mediada por la interrupción en la señalización linfocítica,
respuesta del interferón, eliminación del complemento,
apoptosis, metilación del ADN; cabe mencionar que
existen procesos como el estrés oxidativo de las
mitocondrias en las que se producen fragmentos cortos de
ADNmt (ADN mitocondrial) que pueden manifestarse
como enfermedades tipo lupus (3, 5, 7, 23); la característica
disfunción genética y el error en la señalización de las
células T, han sido relacionados con genes tales como
PTPN22, TNFSF4, PDCD1, IL10, BCL6, IL16,
TYK2, PRL, STAT4 y RASGRP3, procesamiento de
inmunocomplejos e inmunidad innata, incluyendo a su vez
la presencia de genes complementarios (C2,C4A y C4B);
no obstante, son necesarios factores ambientales como la
radiación solar, infecciones virales, déficit de vitamina D,
entre otros, para poder manifestar la enfermedad (3, 5-7).
La presencia de anticuerpos patógenos es otra determinante
crucial para la manifestación y curso de la enfermedad,
incluyendo a las células B y células plasmáticas; sin
embargo, con base en estudios se le puede atribuir un
papel central a las células T, las cuales, debido a defectos
tanto en la señalización (favoreciendo la entrada de calcio,
posiblemente por cambios en las subunidades de
señalización de CD3) como en la función efectora
(secretando menos interleucina-2 (IL-2), afectando a
la migración, adherencia y ayuda de las células B, T-
regulatorio y citotoxicidad de CD8) (3, 5-7).
Manifestaciones clínicas
Las manifestaciones clínicas que encabezan la
enfermedad son las generales, siendo las principales la
fiebre, astenia y pérdida de peso con frecuencia del 90 al
95 % de los casos, seguidas de afectación mucocutánea
(tales como exantema malar, alopecia, úlceras mucosas,
lesiones discordes) y afectación osteomuscular (artritis,
artralgias, necrosis avascular miositis, entre otras) con una
frecuencia del 80-90 %, en ambos tipos; el 50-70 % de los
casos presentará serositis, del 40-60 % glomerulonefritis
o afectación neuropsiquiátrica y del 20-30 % citopenia
autoinmune (1).
La aparición de los síntomas puede darse en episodios
recidivantes seguidos de fases de remisión, dentro de las
manifestaciones más comunes, tenemos el eritema en alas
de mariposa, (erupción roja en la nariz y las mejillas después
de la exposición al sol), alopecia, fenómeno de Raynaud
y aftas en la boca o nariz; en cuanto a las manifestaciones
respiratorias se han informado la aparición de respiración
dolorosa, tos y disnea, derrame pleural e hipertensión
pulmonar; los efectos cardiovasculares a menudo incluyen
pericarditis, miocarditis, endocarditis y enfermedad
coronaria, afectación gastrointestinal incluyen náuseas,
vómitos y dolor abdominal; los cambios hematológicos
informados incluyen anemia, así como leucopenia o
trombocitopenia (2, 19).
Diagnóstico
European League Against Rheumatism (EULAR) y el
American College of Rheumatology (ACR) en 2019
difundieron una actualización en cuanto a los criterios
diagnósticos de LES. Y es que esta enfermedad es
considerada todo un reto para su diagnóstico. Esta
enfermedad se caracteriza por manifestaciones
heterogéneas, de curso clínico variable, muchas de sus
pruebas no resultan del todo específicas y el hecho de ser
una patología que comparte manifestaciones clínicas con
muchas enfermedades le otorga dificultad al diagnóstico
de LES (2).