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Revista INSPILIP - V 6 - Número 1 - Mayo 2022
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Nóbriga R, Vergara A, Elizalde
F, Zambrano M. Bronquiolitis
obliterante pediátrica asociada
a síndrome de Stevens-Johnson,
reporte de un caso. Revista
cientíca INSPILIP. 2022; 6 (1)
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responsabilidad de los autores.
Romny Nóbriga
a
, romnynobriga@gmail.com
Andrea Vergara
a
, vergarasaltos@gmail.com
Fernando Elizalde
a
, dr.fernandoelizalde@gmail.com
Martha Zambrano
b
, martha_zambrano@hotmail.com
a. Hospital de Niños Dr. Roberto Gilbert Elizalde; Médico Residente, Posgrado de Pediatría,
Universidad Católica Santiago de Guayaquil, Ecuador.
b. Hospital de Niños Dr. Roberto Gilbert Elizalde; Médico Tratante, Servicio de Neumología
Pediátrica, Guayaquil - Ecuador.
Correspondencia: Romny Nóbriga Email: romnynobriga@gmail.com
Identicación de la responsabilidad y contribución de los autores: Los autores declaran
haber contribuido de forma similar en la idea original (RN, AV, FE, MZ), diseño del estudio
(RN, AV, FE, MZ), recolección de datos (RN, AV, FE, MZ), análisis de datos (RN, AV, FE,
MZ), redacción del borrador (RN, AV, FE, MZ) y redacción del artículo (RN, AV, FE, MZ).
Fecha de Ingreso: 13/08/2021. Fecha de Aprobación: 07/02/2022. Fecha de Publicación: 05/05/2022.
Bronquiolitis obliterante pediátrica asociada a síndrome de Stevens-Johnson,
reporte de un caso
Pediatric bronchiolitis obliterans associated with Stevens-Johnson syndrome, a case report
iD
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iD
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DOI: https://doi.org/10.31790/inspilip.v6i1.258
Reporte de caso
Acceso abierto
Resumen
Citación
El síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) se caracteriza por ampollas y necrosis
generalizadas de la piel y la mucosa. Las secuelas a largo plazo y los
desencadenantes en los niños pueden diferir de los reportados en adultos.
Los medicamentos e infecciones suelen ocasionarla. Los agentes etiológicos
infecciosos más comunes son el Adenovirus y el Mycoplasma pneumoniae.
La bronquiolitis obliterante es una complicación poco frecuente que se produce
después de una injuria severa del tracto respiratorio inferior que conduce a
estrechamiento y/u obliteración de las vías respiratorias pequeñas. Se presenta
el caso de una paciente de sexo femenino de 15 años de edad, atendida
en el Hospital de Niños Dr. Roberto Gilbert Elizalde, con antecedente de
síndrome de Stevens-Johnson secundario a la administración de amoxicilina
y paracetamol cuatro meses previo al diagnóstico de bronquiolitis obliterante.
El diagnostico se efectuó con base en la clínica presentada al ingreso, el
antecedente de SSJ y los hallazgos de la tomografía de tórax de alta resolución.
El tratamiento se efectuó con tiotropio, azitromicina y prednisona en días
alternos y se observó evidente recuperación en varios controles posteriores.
Palabras clave: Bronquiolitis Obliterante. Pediatría. Síndrome de
Stevens-Johnson.
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Abstract
Stevens-Johnson syndrome (SJS) is characterized by
widespread blistering and necrosis of the skin and
mucosa. Long-term sequelae and triggers in children
may dier from those reported in adults. Medications
and infections often cause it. The most common
infectious aetiological agents are Adenovirus and
Mycoplasma pneumoniae. Bronchiolitis obliterans
is a rare complication that occurs after severe lower
respiratory tract injury leading to narrowing and/or
obliteration of the small airways. We present the case
of a 15-year-old female patient, treated at the Dr.
Roberto Gilbert Elizalde Children’s Hospital, with a
history of Stevens-Johnson syndrome secondary to
the administration of amoxicillin and paracetamol
four months prior to the diagnosis of bronchiolitis
obliterans. The diagnosis was made based on the
symptoms presented at admission, the history of
SJS and the ndings of the high-resolution chest
tomography. The treatment was carried out with
tiotropium, azithromycin and prednisone on alternate
days and evident recovery was observed in several
subsequent controls.
Keywords: Bronchiolitis Obliterans. Pediatrics.
Stevens-Johnson Syndrome
Introducción
El síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) es una
afección rara y potencialmente mortal. Se caracteriza
por una inamación generalizada asociada a
ebre, inamación mucocutánea, erupciones
cutáneas y ampollas que pueden conducir a la
necrosis generalizada de la piel y la mucosa con
desprendimiento de áreas de supercie corporal
menor o igual al 10 %
1,2
.
Los medicamentos suelen considerarse como los
causantes principales. Asimismo, las infecciones
pueden encontrarse implicadas, particularmente en
niños
3
.
La bronquiolitis obliterante (BO) es una
enfermedad pulmonar crónica, brosante y poco
frecuente. En particular, ocurre después de una
injuria severa del tracto respiratorio inferior que
conduce a estrechamiento y/u obliteración de las
vías respiratorias pequeñas
4
. El desarrollo de BO
después de SSJ es raro. Sin embargo, los pacientes
que desarrollan BO después de SSJ sufren una
enfermedad más severa y progresiva en comparación
con aquellos que desarrollan BO de otras etiologías
5
.
Las secuelas son irreversibles, no se dispone de
un tratamiento estándar, especialmente en caso de
obstrucción bronquial proximal. En el momento que
se produce una obliteración severa, la BO se presenta
con colapso pulmonar y requiere la resección
quirúrgica del pulmón colapsado
4,6
.
Se desconoce la patogénesis de la BO, tanto de
forma individual como asociada con el SSJ. Se la
ha considerado como una complicación de: lesiones
primarias del SSJ en el tracto respiratorio, una
infección pulmonar preexistente o secundaria, o un
mecanismo inmune de tipo III
7
.
El Adenovirus se considera un agente etiológico
comúnmente encontrado. El M. pneumoniae también
se ha asociado con el desarrollo de BO
4,8
.
Los factores de riesgo para desarrollar BO en
pediatría dieren según la etiología inicial de la
injuria del tracto respiratorio inferior. Por ejemplo, la
ventilación mecánica invasiva y la ebre prolongada
(>10,5 días) después de la infección por adenovirus
se han reportado como factores de riesgo para la BO
post infecciosa
9
.
Se presenta clínicamente como taquipnea, crepitantes
a la auscultación, sibilancias, aumento del diámetro
anteroposterior del tórax e hipoxemia. En las
pruebas de unción pulmonar se observan diversos
grados de obstrucción con respuesta limitada a los
broncodilatadores. En la radiografía de tórax puede
encontrarse hiperexpansión, atrapamiento de aire y
engrosamiento peribronquial. Cabe destacar, que la
tomografía de tórax de alta resolución proporciona
información detallada para el diagnóstico
5
.
Presentación del caso
Se presenta el caso de una paciente de sexo femenino
de 15 años de edad, con antecedente de síndrome de
Stevens- Johnson, secundario a la administración de
amoxicilina y paracetamol por vía oral cuatro meses
previos al inicio de los síntomas actuales.
Acude a casa de salud por cuadro clínico de dos
meses de evolución, caracterizado por tos húmeda
productiva con secreción amarillenta, de predominio
nocturno. Inicialmente la patología se abordó
como sinusitis y se indicó tratamiento con base en
macrólidos (claritromicina) y corticoide inhalado
(uticasona), sin presentar mejoría.
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Figura 1: A, B, C. Lesiones inltrativas con patrón en
vidrio esmerilado, en parches, nódulos pulmonares,
atrapamiento de aire e imágenes de dilataciones
bronquiales sugestivas de bronquiectasias.
Fuente: Hospital de Niños Dr. Roberto Gilbert
Elizalde, Servicio de Neumología Pediátrica.
En el caso presentado se consideró el antecedente
patológico de SSJ, antes del inicio de la enfermedad
actual, y se solicitó espirometría a n de valorar la
función pulmonar. Con el informe de la espirometría
En el caso presentado se consideró el antecedente
patológico de SSJ, antes del inicio de la enfermedad
actual, y se solicitó espirometría a n de valorar la
función pulmonar. Con el informe de la espirometría
inicial que reportó restricción severa y obstrucción
moderada de las vías aéreas sin respuesta a
broncodilatador inhalado, se integra el diagnóstico
de bronquiolitis obliterante secundaria a síndrome de
Stevens-Johnson y se inició tratamiento con tiotropio,
azitromicina y prednisona en días alternos.
En varios controles posteriores se evidenciaron
la mejoría de los síntomas, disminución de la tos,
mayor tolerancia al esfuerzo y mejor entrada de aire
Posteriormente se suma al cuadro clínico disnea de
medianos esfuerzos. Se evidenció a la auscultación
de tórax, espiración prolongada y estertores
crepitantes en hemitórax izquierdo. En consecuencia,
se decide rotar cobertura antibiótica a betalactámicos
(amoxicilina/ clavulanato) y se añade corticoides
inhalados con agonistas de beta 2 de acción
prolongada (fomoterol) asociado a corticoides
sistémicos.
En términos generales, no se observó mejoría, la
paciente evolucionó con pérdida de peso y persistencia
de síntomas. Se indicó valoración por servicio de
cardiología, la que fue reportada como normal. Los
estudios para tuberculosis fueron negativos.
La tomografía de senos paranasales fue
reportada normal. Al considerar la sospecha
de reujo gastroesofágico se solicitó tránsito
esofagogastroduodenal con contraste hidrosoluble, el
que fue reportado normal. Ante la tórpida evolución
y ausencia de diagnóstico denitivo, a pesar de las
exploraciones, se indicó tomografía de tórax de alta
resolución en la que se observó lesiones inltrativas
con patrón en vidrio esmerilado, en parches, no
se evidenció zonas de consolidación, nódulos
pulmonares. Se observó atrapamiento de aire e
imágenes de dilataciones bronquiales sugestivas de
bronquiectasias (Figura 1: A, B, C).
Figura 1: A, B, C. Lesiones inltravas con patrón en vidrio
esmerilado, en parches, nódulos pulmonares, atrapamiento
de aire e imágenes de dilataciones bronquiales sugesvas de
bronquiectasias.
Fuente: Hospital de Niños Dr. Roberto Gilbert Elizalde, Servicio
de Neumología Pediátrica.
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pulmonar. La última espirometría de control reportó
restricción moderada y obstrucción moderada de las
vías aéreas sin respuesta a la broncodilatación.
La paciente permaneció en seguimiento por el Servicio
de Neumología Pediátrica desde el inicio de los
síntomas en enero del 2015 hasta diciembre del 2018.
En particular, se observó una mejoría progresiva en
la clínica, pruebas de función respiratoria y exámenes
de imagen.
El último control radiológico (Figura 2) del año
2017 reportó ausencia de lesiones activas en ambos
parénquimas pulmonares, reforzamiento de la trama
broncovascular hiliar bilateral y ángulos costofrénicos
libres; posterior al 2018 no se encuentran más reportes
en el sistema, debido que al cumplir la mayoría de
edad pasó a ser manejada en hospital de adultos.
Discusión
En la revisión de la literatura, PubMed, se
identicaron 5 casos de BO asociado a SSJ en niños
que fueron relacionados con fármacos: Dogra et al.,
2011, (nimesulide); Dogra et al., 2014, (ibuprofeno),
Wang et al., 2015, Lamotrigina y Sato et al., 2018,
(claritromicina)
10–13
.
Los fármacos se consideran los agentes etiológicos
más comunes del SSJ
14
.
Algunos reportes describieron que el SSJ se asocia
con la ingestión de paracetamol durante la infección
viral
15
.
En el caso reportado se presentó SSJ posterior al uso
de amoxicilina y paracetamol, pero al administrarlos
al mismo tiempo no se diferenció al verdadero
causante. El inicio de la BO se ha reportado entre 5
días a 10 meses después del desarrollo de SSJ
16,17
.
En nuestro reporte, las manifestaciones iniciales
posteriores al SSJ se observaron a los cuatro meses
de la administración.
El diagnóstico se puede realizar en función de la
presentación clínica, los antecedentes, la enfermedad
pulmonar obstructiva ja en las pruebas de función
pulmonar, en un cuadro clínico que no mejora con
los broncodilatadores y los cambios característicos
de la perfusión en mosaico. Además, se considera la
atenuación vascular y la bronquiectasia central en la
tomografía torácica de alta resolución, evitando así la
necesidad de biopsia pulmonar en la mayoría de los
pacientes
5
.
No existe un tratamiento basado en la evidencia para
el SSJ. El diagnóstico precoz y la interrupción de
fármacos sospechosos son los pasos más importantes
para el abordaje general y el tratamiento, incluye
cuidados de apoyo, monitoreo hemodinámico y el
control de la infección
18
.
El uso de corticosteroides sistémicos en el tratamiento
de la BO se considera polémico. Un informe de
caso de BO posinfecciosa demostró una mejoría de
la función pulmonar con corticosteroides pulsados,
pero la mayor parte del benecio se perdió a los
cuatro meses, lo que sugiere que puede ser necesaria
la inmunosupresión a largo plazo
19
.
En un metaanálisis, los corticosteroides
y la ciclosporina resultaron las terapias
inmunomoduladoras sistémicas más prometedoras
para el tratamiento SSJ
18
.
Koh et al. trataron cuatro pacientes con
inmunoglobulina intravenosa, cinco pacientes con
corticosteroides sistémicos y seis pacientes solo con
terapia de apoyo; en consecuencia, reportaron que la
respuesta al tratamiento fue similar
20
.
En el caso presentado se indicó al inicio
metilprednisolona, sin una respuesta favorable
sustancial; posteriormente, se indicó prednisona
oral, la que se administró durante la hospitalización
y se continuó posterior al alta. Cabe destacar, que se
observó buena respuesta en los controles subsecuentes
por consulta externa.
Úlmo control radiológico: Ausencia de lesiones acvas en
ambos parénquimas pulmonares, reforzamiento de la trama
broncovascular hiliar bilateral y ángulos costofrénicos libres.
Fuente: Hospital de Niños Dr. Roberto Gilbert Elizalde, Servicio
de Neumología Pediátrica.
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Conclusiones
La bronquiolitis obliterante es una complicación
pulmonar crónica rara, pero grave, asociada con el
síndrome de Stevens-Johnson. Puede desarrollarse
durante la fase aguda o convaleciente. El inicio puede
ser insidioso y puede ocurrir varios meses después del
episodio o exposición inicial. Existe evidencia que
sugiere que la BO puede ser más agresiva después
de SSJ.
En la experiencia obtenida y con base en la revisión
de literatura, se recomienda realizar pruebas para
Adenovirus y M. pneumoniae en los niños que
presenten SSJ. Se sugiere realizar seguimiento
a todos los pacientes con SSJ, debido a posibles
complicaciones broncopulmonares persistentes,
incluso después de una aparente recuperación.
Además, las pruebas de función pulmonar basales
después del alta hospitalaria podrían resultar útiles
para controlar cualquier deterioro respiratorio
temprano.
En consecuencia, se debe brindar información a la
población acerca de los signos de alarma para la
atención médica oportuna, sobre todo en presencia
de síntomas respiratorios.
Conicto de intereses: Los autores declaran no tener
conictos en la publicación del presente manuscrito.
Fuente de nanciamiento: Propio de los autores.
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