Código ISSN 2588-0551
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Revista INSPILIP - V 6 - Número 1 - Mayo 2022
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Aguayo S, Checa M, Quizhpe
V, Mosquera X, Guzmán R. et
al. Choque séptico en paciente
con poliquistosis renal y hepática.
Revista cientíca INSPILIP.
2022; 6 (1).
El autor declara estar libre de
cualquier asociación personal o
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Santiago Aguayo Moscoso
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Margarita Checa Sánchez
a
, benjhamin.1716@hotmail.com
Viviana Paccha Quizhpe
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, vivieliza_1991@hotmail.com
Ximena Mosquera Pozo
a
, xime-22-k@hotmail.com
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a
, rafaelguzman198433@gmail.com
Miriam Puetate Ceballos
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, jccv24@hotmail.com
Tatiana Chalá Minda
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, tatyraquel19@gmail.com
Jorge Vélez Paez
a,b
, jorgeluisvelez13@hotmail.com
a. Hospital Pablo Arturo Suárez, Unidad de Terapia Intensiva, Centro de Investigación Clínica,
Quito,Ecuador.
b. Universidad Central del Ecuador, Facultad de Ciencias Médicas, Quito, Ecuador.
Correspondencia: Dr. Santiago Aguayo. Email: drsaguayo@gmail.com
Identicación de la responsabilidad y contribución de los autores: Los autores declaran haber
contribuido de forma similar en la idea original, diseño del estudio, recolección de datos, análisis
de datos, redacción del borrador y redacción del artículo (SAM, MCS, VPQ, XMP, RGR, MPC,
TCM, JVP).
Fecha de Ingreso: 05/01/2022. Fecha de Aprobación: 05/04/2022. Fecha de Publicación: 05/05/2022.
Choque séptico en paciente con poliquistosis renal y hepática: reporte de un caso
Septic shock in patient with renal and liver polycystic: a case report
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DOI: https://doi.org/10.31790/inspilip.v6i1.260
Reporte de caso
Acceso abierto
Resumen
Citación
Varios trastornos hereditarios ocasionan el desarrollo de quistes renales. La
forma más común, la enfermedad renal poliquística autosómica dominante
(PQRAD), es un trastorno que se diagnostica con mayor frecuencia en adultos
y es causado por una mutación en los genes PKD1, mutación más frecuente,
(85 % de los casos) o PKD2. Esta enfermedad no solo se limita a los riñones,
sino también al hígado, el páncreas y, de manera infrecuente, el corazón y el
cerebro. A continuación, presentamos el caso de una paciente mujer, de 66
años, con poliquistosis renal y hepática en tratamiento dialítico, que desarrolló
cuadro de choque séptico, que fue superado con posterior seguimiento en
hospitalización.
Palabras clave: Sepsis. Riñón Poliquístico Autosómico Recesivo. Choque
Séptico.
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Abstract
Several inherited disorders cause the development
of kidney cysts. The most common form, autosomal
dominant polycystic kidney disease (ADPKD), is
a disorder most commonly diagnosed in adults and
is caused by a mutation in the most common PKD1
(85 % of cases) or PKD2 genes. This disease is not only
limited to the kidneys, but also to the liver, pancreas,
and rarely the heart and brain. Below, we present the
case of a 66-year-old female patient with polycystic
kidney and liver disease undergoing dialysis treatment
who developed symptoms of septic shock, which was
overcome with subsequent hospitalization follow-up.
Keywords: Sepsis, Polycystic Kidney, Autosomal
Recessive. Shock, Septic.
Introducción
La PQRAD es una patología genética común presente
en aproximadamente 1 de cada 1.000 nacidos vivos.
Está caracterizada por el desarrollo progresivo de
lesiones quísticas que invaden el parénquima renal
y se considera, posteriormente, la tercera causa de
insuciencia renal terminal
1
.
En el 85 % de los pacientes se ha identicado una
mutación del gen PKD1 (cromosoma 16), con un
cuadro clínico más grave secundario a la formación
de quistes de manera más temprana, mientras que el
resto de casos es secundario a la mutación del gen
PKD2 (cromosoma 4), que se caracteriza por un
cuadro clínico más lento
2
.
Los pacientes desarrollan en ocasiones enfermedad
hepática poliquística (PQH), usualmente relacionada
con PQRAD, aunque raramente se presentan de
manera aislada. A nivel hepático, estos quistes se
expresan a partir de la quinta década de la vida,
asintomáticos en la mayoría de los casos, con mayor
frecuencia en el sexo femenino (4 a 1)
3,4
.
En las Unidades de Cuidados Intensivos (UCI)
los pacientes pueden desarrollar falla renal aguda,
secundaria a sepsis, con tasas de mortalidad elevadas,
acompañada de factores que exacerban su condición
como la hipotensión, vasoconstricción renal y la
inltración de células inamatorias en el riñón. Cabe
destacar que los pacientes con falla renal crónica
que se encuentran en diálisis y que ingresan a la
UCI con sepsis presentan mayores probabilidades de
mortalidad
5–7
.
En Ecuador, para el año 2018, del total de defunciones,
el 2,7%
correspondió a pacientes con falla renal
crónica
8
.
En este trabajo de investigación se presenta el caso
de una paciente, de 66 años, que ingresó con cuadro
de insuciencia renal crónica en terapia sustitutiva
renal secundaria a poliquistosis renal y hepática, que
desarrolló cuadro clínico de choque séptico.
Presentación del caso
Se trata paciente de una paciente femenina adulta
mayor, de 66 años, con antecedentes clínicos
de insuciencia renal crónica, estadio 5, en
tratamiento con diálisis trisemanal (desde hace 7
años), poliquistosis renal y hepática, enfermedad
diverticular intestinal, anemia severa microcítica
e hipocrómica, peritonitis bacteriana secundaria
resuelta en noviembre del 2021 y pólipo hiperplásico
de esófago.
La paciente ingresó al servicio de Medicina Interna
para continuar su tratamiento dialítico (en dicho
servicio le habían transfundido dos concentrados
de glóbulos rojos por anemia). Mientras le
realizan hemodiálisis reportan alza térmica no
cuanticada, dolor abdominal y, posteriormente,
desarrolló inestabilidad hemodinámica con choque
que no revirtió a la administración de uidos, por lo
que ingresó a UCI, requiriendo soporte vasopresor
(norepinefrina 0.05 ug/kg/min) (ver Tabla 1).
Al examen físico, paciente con escala de Glasgow
15/15, pupilas isocóricas reactivas a la luz, sin focalidad
motora, autonomía respiratoria, pulsioximetría de 94
% (oxígeno suplementario a través de cánula nasal,
FiO2 0,24), tórax simétrico, expansible, no ruidos
añadidos, abdomen distendido, hepatomegalia (ver
Figura 1), doloroso a la palpación, oligoanuria, con
edema de miembros inferiores y superiores que deja
fóvea.
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Con el diagnóstico de choque séptico de foco
abdominal, se inició cobertura antibiótica con
base en carbapenémico. En los resultados
de hemocultivos, se lió Escherichia coli
multisensible, por lo que se desescaló a
cefalosporina de 3ª generación (ceftriaxona).
Al tercer día de hospitalización en UCI,
supera el choque y egresó en buenas
condiciones al servicio de Medicina Interna
con seguimiento por Nefrología (ver Tabla 2).
En TAC de abdomen se observan múlples imágenes quíscas
a nivel hepáco y renal que abarcan casi la totalidad de ambos
órganos.
Leucocitos:
Neutrófilos:
Linfocitos:
Hemoglobina:
Hematocrito:
Plaquetas:
TP:
19.230
92,7 %
480 (2,5 %)
8,5 g/dL
26,9 %
58.000
11.3 seg
Gasometría: pH 7.41, pCO2 34, PO2 65, HCO3 21,6 , SO2 92,8 %, PAFI 271,
lactato 1.8 Saturación venosa central: 62.9
Examen de orina: leucocitos 25, nitritos +, proteínas 2+
PCR SARS-CoV-2: nega�vo
INR:
TTP:
Glucosa:
Urea:
Crea�nina:
Sodio:
Potasio:
1.06
34 seg
125 mg/dL
83,50 mg/dL
3,11 mg/dL
139 mEq/L
3,1 mEq/L
Procalcitona:
Proteína C reac�va:
AST:
ALT:
Bilirrubina total:
Bilirrubina directa:
Bilirrubina indirecta:
12,4 ng/mL
21 mg/dL
69 U/L
44 U/L
1,5 mg/dL
1,4 mg/dL
0,08 mg/dL
Tabla 1. Laboratorio al ingreso
Figura 1. TAC de abdomen
Leucocitos:
Neutrófilos:
Linfocitos:
Hemoglobina:
Hematocrito:
Plaquetas:
10.420
9.540
360
10,7 g/dL
32,6 %
42.000
Glucosa:
Urea:
Crea�nina:
Sodio:
Potasio:
129 mg/dL
180 mg/dL
3,04 mg/dL
138 mEq/L
4,2 mEq/L
Tabla 2. Laboratorio al ingreso
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Discusión
La PQRAD presenta una incidencia de 1 de 400-1.000
nacidos vivos, cabe destacar que los quistes se
desarrollan y crecen de manera progresiva en el
parénquima renal. Las principales manifestaciones
renales son: dolor abdominal o lumbar, hematuria,
hipertensión arterial y en ocasiones los pacientes
presentan en un porcentaje menor infección del
tracto urinario (ITU), litiasis, insuciencia renal o
masa renal palpable
9
.
La paciente no presentó antecedentes familiares
relacionados con esta patología. El fallo renal se
reporta entre los 50-75 años, en nuestro caso la
paciente empezó con tratamiento dialítico a los 59
años. Se reportan quistes en otras partes del cuerpo:
hígado, páncreas, bazo, ovarios, aracnoides, entre
otras. Estos hallazgos se determinan en estudios de
imagen, como los indicados en este caso
9
.
La PQH es una enfermedad congénita de los
conductos biliares intrahepáticos, con el desarrollo
de múltiples quistes a nivel hepático.
La PQH se relaciona más con PQRAD, se considera de
predominio en el sexo femenino y puede presentarse
de forma asintomática
3,10
.
En los hallazgos tomográcos, se ha observado el
compromiso tanto renal como hepático. En nuestro
caso clínico se identicó un hígado incrementado de
tamaño, con múltiples imágenes hipodensas a nivel
de todo el parénquima hepático, riñones bilaterales
con pérdida de morfología y presencia de quistes, sin
mayor repercusión de la función hepática.
La proteinuria se ha relacionado con peor pronóstico
renal e incremento de riesgo cardiovascular en
PQRAD. La paciente rerió dolor abdominal, se
considera la principal causa de dolor, la pielonefritis,
infección quística, hemorragia quística o urolitiasis,
datos que se descartaron en nuestro caso
11
.
En el estudio de Fraile
10
, reporta proteinuria (92,31%)
e insuciencia renal crónica terminal en el 89,58 %
de los pacientes. Determinó hipertensión arterial en
el 87,23 % de los pacientes enfermos, antecedente
que no presentaba la paciente.
Además, la prevalencia de ITU fue superior en las
mujeres, siendo las enterobacterias responsables del
94,12 % de los casos, con predominio de Escherichia
coli como agente causal (70,59 %)
10,12,13
, germen
que se identicó en los hemocultivos y que recibió
terapia dirigida, con respuesta adecuada.
Conclusión
La enfermedad renal poliquística es una entidad
poco frecuente, pero que determina un porcentaje no
despreciable de falla renal crónica, especialmente, en
pacientes femeninas. El choque séptico se considera
una complicación no común de esta enfermedad, sin
embargo, determina alta morbilidad y mortalidad,
convirtiéndose en un reto diagnóstico.
Financiamiento: recursos propios.
Conictos de interés: los autores declaran no tener
conicto de interés.
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