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Revista Ecuatoriana de Ciencia, Tecnología e
Innovación en Salud Pública
Código ISSN 2588-0551
Revista cientíca INSPILIP - Volumen 7 - Número 23 - Septiembre - Diciembre 2023
https://www.inspilip.gob.ec
Montesdeoca X., Rivas G.,
Mena R. Hemangiolinfangiomas
en cavidad abdominal. Reporte
de caso. INSPILIP. 2023; Vol. 7,
Núm. 23.
Revista cientíca INSPILIP.
Volumen 7, número 23,
Septiembre - Diciembre de
2023.
El autor declara estar libre de
cualquier asociación personal o
comercial que pueda suponer un
conicto de intereses en conexión
con el artículo, así como el haber
respetado los principios éticos de
investigación, como por ejemplo
haber solicitado las autorizaciones
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de la publicación es de absoluta
responsabilidad de los autores.
Patricio Vega Luzuriaga
EDITOR EN JEFE
iD
Xavier Josue Montesdeoca Chancay
a
, * xave426@gmail.com
iD
Gissella Yamell Rivas Sabando
a
, gisella_yamell@hotmail.com
iD
Randy Mena De La Cruz
a
, randymenadlc@gmail.com
a. Hospital Verdi Cevallos Balda, Potoviejo, Ecuador.
*Correspondencia: Xavier Josue Montesdeoca Chancay Email: xave426@gmail.com
Identicación de la responsabilidad y contribución de los autores: Los autores declaran
haber contribuido en idea original (XM), parte metodológica revisión sistemática (XM),
redacción del borrador (XM, GR, RM) y redacción del artículo (XM, GR, RM).
Fecha de Ingreso: 24/5/2023.
Fecha de Aprobación: 30/8/2023.
Fecha de Publicación: 5/9/2023.
Hemangiolinfangiomas en cavidad abdominal. Reporte de caso
Hemangiolymphangiomas in abdominal cavity. Case reporte
Reporte de Caso
Acceso abierto
Resumen
Citación
Los hemangiolinfangiomas son tumores benignos raros que se originan tanto de los
vasos sanguíneos como de los linfáticos. Son más frecuentes en la infancia, presentan
un predominio en el sexo masculino y constituyen aproximadamente el 0.05 % de los
tumores de mediastino. Caso clínico: Presentamos el caso de un paciente masculino
de 5 años de edad, sin antecedentes patológicos relevantes, en el cual se observó una
protuberancia de aproximadamente 8 cm de diámetro en región del mesogastrio.
A la palpación se evidencia masa móvil y no dolorosa. Los hallazgos ecográcos
mostraron una masa mixta de componente sólido y quístico, con dimensiones de 68
x 58mm. Al estudio doppler con color, se constata ausencia de vascularización y de
contornos no denidos. Además, se realiza tomografía simple de tórax y abdomen
que reveló presencia de tumor intra-abdominal y/o retroperitoneal, acompañado
de un conglomerado de adenopatías que causaban desplazamiento de las asas
intestinales. Se decidió realizar cirugía exploratoria abdominal para realizar exéresis
del tumor, seguida de un estudio histopatológico del mismo con el cual se conrma
por niveles de compatibilidad la presencia de un linfangio-hemangioma cavernoso
en tejido adiposo periganglionar. Conclusión: Los linfangio-hemangioma, un tumor
poco frecuente y con incidencia baja en pacientes pediátricos masculinos. Se debe
considerar la importancia establecer diagnósticos diferenciales oportunos, que
permitan al personal de salud el correcto abordaje de esta patología poco incidente.
Se enfatiza la importancia de publicar este caso para contribuir al conocimiento
médico y promover la discusión en la comunidad cientíca sobre la presentación
clínica, diagnóstico y manejo de los hemangiolinfangiomas. Esto permitirá mejorar
la comprensión de esta entidad y ofrecer una guía para futuros casos similares.
Palabras clave: Hemangiolinfangiomas, Tumor, Benigno, Cavidad abdominal,
Exeresis, Infancia, Reporte de caso.
DOI: 10.31790/inspilip.v7i23.440
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Abstract
Hemangiolymphangiomas are rare benign
tumors that arise from both blood vessels and
lymphatics. They are more frequent in childhood,
have a predominance in males and constitute
approximately 0.05 % of mediastinal tumors.
Clinical case: We present the case of a 5-year-old
male patient, with no relevant pathological history,
in which a protuberance of approximately 8 cm in
diameter was observed in the mesogastric region.
On palpation a mobile and painless mass was
evident. The ultrasound ndings showed a mixed
mass with a solid and cystic component, with
dimensions of 68 x 58mm. The color Doppler study
revealed the absence of vascularization and an
undened contour. In addition, a simple tomography
of the thorax and abdomen was performed, which
revealed the presence of an intra-abdominal
and/or retroperitoneal tumor, accompanied by
a conglomerate of adenopathies that caused
displacement of the intestinal loops. It was decided
to carry out exploratory abdominal surgery to
perform the excision of the tumor, followed by a
histopathological study of the same with which the
presence of a cavernous lymphangio-hemangioma
in periganglionic adipose tissue was conrmed by
compatibility levels. Conclusion: Lymphangio-
hemangioma, a rare tumor with a low incidence
in male pediatric patients. The importance of
establishing timely dierential diagnoses should
be considered, which allow health personnel
to correctly approach this rare pathology. The
importance of publishing this case is emphasized
to contribute to medical knowledge and promote
discussion in the scientic community about the
clinical presentation, diagnosis, and management
of hemangiolymphangiomas. This will allow to
improve the understanding of this entity and oer
a guide for future similar cases.
Keywords: Hemanlymphangioma, Tumor, Benign,
Abdominal cavity, Exeresis, Childhood, Case
report.
Introducción
Caso Clínico
Los hemangiolinfangiomas son tumores
benignos caracterizados por una combinación de
elementos vasculares y linfáticos. Estos tumores
se constituyen por vasos sanguíneos y linfáticos
anormales, y suelen presentarse en la infancia y la
niñez. Son más comunes en el sexo masculino, con
una prevalencia aproximada de 2.4:1 y con una
incidencia de alrededor de 1 caso por cada 12,000
personas. Aproximadamente del 40 % al 60 %
de los casos se presentan de manera congénita,
mientras que del 80 % al 90 % se diagnostican
en los primeros dos años de vida, siendo esta la
edad de presentación más frecuente presentación
de este tipo de patología disminuye a medida que
aumenta la edad del paciente, constituyendo así
aproximadamente el 0.05 % de los tumores de
mediastino derivados de anomalías asociadas al
nacimiento en niños
1,2
.
Un diagnóstico temprano y preciso de los
hemangiolinfangiomas es fundamental para
un manejo adecuado de los pacientes ya que
esto permite establecer un plan de tratamiento
personalizado y prevenir o reducir el riesgo de
complicaciones
3,4,5
.
Reporte de Caso
Paciente masculino de 5 años de edad que es traído
por su madre a la emergencia del hospital, por
presentar masa prominente en región abdominal.
No reere antecedentes patológicos personales
ni familiares de relevancia. Se realiza examen
físico general, encontrándose en la palpación a
nivel de mesogastrio masa móvil, no dolorosa de
aproximadamente 8 cm de diámetro. Se da ingreso
hospitalario al paciente y se envían estudios de
ecografía que da como resultado una masa mixta
con componente sólido y quístico hipoecogénica
con diámetro de 68*58 mm, avascular al doppler
color y de contornos no denidos. Además, se
observa adenopatía peri aortica que mide 9 x 6
mm hacia proximal que indica existencia de un
conglomerado de ganglios linfáticos cerca de la
aorta, que pueden estar relacionados con la lesión
principal o ser una manifestación adicional. Figura
1.
Se realiza tomografía computarizada de tórax
y abdomen Figura 2, que constata presencia
de tumoración abdominal retroperitoneal
acompañada de ganglio linfáticos conglomerados
con desplazamiento importante de asas intestinales.
Se indica interconsulta con Hemato-Oncología
Pedíatrica. Se valoran niveles de Alfafetoproteína
(AFP) y Enolasa Neuronal Especíca (NSE),
teniendo en cuenta que AFP marcó valores
negativos para predictivo de cirugía vs 24,03 ng/
ml (0.0 – 17.00) en NSE respectivamente.
Con estos resultados se da paso a valoración
por cirugía pediátrica, donde se concluye como
tratamiento denitivo la excéresis del tumor.
Bajo sedación general, se llevó a cabo laparotomía
exploratoria mediante incisión supra-inframedial
umbilical, obteniendo los planos anatómicos
a saber de afuera hacia adentro: piel, tejido
celular subcutáneo, fascia supercial, fascia
profunda, músculos rectos abdominales,
fascia extraperitoneal y peritoneo. En cavidad
DOI: 10.31790/inspilip.v7i23.440
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retroperitoneal se visualiza masa tumoral con
dimensiones de 8 x 6 x 4 cm de coloración
pardo negruzco y con supercie multinodular,
procediéndose a realizar excéresis de la
misma. Figura 3. Se toma muestra de ganglios
peri-umbilicales para estudio histopatológico.
Los resultados de histopatología de la masa
fueron compatibles con un linfangio-hemangioma
cavernoso en tejido adiposo periganglionar,
mientras que la biopsia de los ganglios mostró una
hiperplasia linfoide con histiocitosis sinusoidal,
sin evidencia de células neoplásicas. Figura 4.
El estado postoperatorio del paciente, experimentó
una evolución satisfactoria. Se le brindó cuidado
postoperatorio adecuado, incluyendo manejo
del dolor, control de la herida quirúrgica y
monitoreo de signos vitales. Se realizaron
controles y seguimientos periódicos para evaluar
su recuperación y asegurar la ausencia de
complicaciones.
El paciente se encuentra en buen estado de
salud, sin evidencia de recurrencia tumoral
ni complicaciones relacionadas. Se continúa
realizando un seguimiento médico regular para
asegurar su bienestar a largo plazo.
Discusión
Históricamente, los hemangiolinfangiomas fueron
descritos por primera vez por Fox y Fox en 1878,
quienes los denominaron "linfangiectodes". Desde
entonces, se han realizado avances signicativos
en el diagnóstico y tratamiento de estos tumores
6,8
.
Pueden presentarse en asociación con varias
enfermedades congénitas, como el síndrome de
Klippel-Trénaunay, Gorham-Stout, el síndrome de
Maucci y el síndrome de Proteus.
La etiología exacta de los hemangiolinfangiomas
aún no está completamente entendida. Se cree que
pueden surgir debido a malformaciones en los
vasos sanguíneos y linfáticos durante el desarrollo
embrionario a consecuencia de un proceso de
angiogénesis alterada por exceso del factor de
crecimiento broblástico (FCF) cuya capacidad
estimuladora permite la diferenciación de células
mesenquimatosas en células de estirpe vascular, lo
que induce la proliferación de un tejido embrionario
angioblástico
9
.
El diagnóstico de los hemangiolinfangiomas se
basa en una combinación de evaluación clínica
y pruebas de diagnóstico por imágenes, como
ecografías, resonancias magnéticas y tomografías
computarizadas.
La conrmación denitiva se obtiene mediante
biopsia y examen histopatológico, donde se
observan las características distintivas de los
vasos sanguíneos y linfáticos anormales, con
dilatación de los últimos acompañados de una
hilera de células endoteliales planas en una capa
discontinua
10
.
Con el advenimiento de la ecografía prenatal,
muchas malformaciones vasculares pueden ser
diagnosticadas antes del nacimiento. Sin embargo,
la mayoría de estas lesiones se identican durante
los dos primeros años de vida. Los hemangiomas
y linfangiomas suelen ubicarse en la cabeza y el
cuello, seguidos de las extremidades inferiores.
Por otro lado, los hemangiolinfangiomas, que
son aún más raros, generalmente se presentan a
nivel intraabdominal como lesiones quísticas o
cavernosas.
La elección de los estudios de imagen dependerá
de la ubicación de la lesión. La ecografía es
recomendada como estudio inicial debido a su
bajo costo y capacidad para diferenciar entre
lesiones sólidas y quísticas. Sin embargo, para la
planicación quirúrgica, la resonancia magnética
nuclear es la imagen diagnóstica preferida.
El tratamiento de los hemangiolinfangiomas puede
incluir la extirpación quirúrgica completa, terapia
láser, escleroterapia o terapia farmacológica. Los
criterios quirúrgicos basados en la terapéutica
pueden variar dependiendo de varios factores,
como el tamaño y la ubicación de la lesión y los
síntomas asociados.
El tratamiento de lección para los
hemangiolinfangiomas sigue siendo la resección
quirúrgica completa de la lesión, ya que ofrece
la menor tasa de recurrencia. En casos en los que
no es posible una resección completa, las tasas de
recurrencia pueden ser altas. Se han observado
complicaciones como sangrado, ruptura, infección
y linforrea, especialmente en casos de grandes
masas.
Es importante tener en cuenta que la decisión
de realizar la cirugía y los criterios especícos
pueden variar según el caso individual y deben ser
evaluados por un equipo médico multidisciplinario
que incluya cirujanos, oncólogos y especialistas
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en medicina pediátrica, dependiendo de la edad
del paciente.
La evaluación de comorbilidades, especialmente
enfermedades cardiovasculares, es recomendada
en pacientes con estas lesiones vasculares debido
a su relación con complicaciones como sangrado
y trombosis.
Aunque no existen estudios especícos sobre el
impacto en la calidad de vida de los pacientes
con estas lesiones, especialmente aquellos con
lesiones de gran tamaño y tratamientos quirúrgicos
extensos, se reconoce que pueden causar secuelas
físicas y funcionales. El enfoque de rehabilitación
se centra en el manejo sintomático y en mejorar el
desempeño funcional, con el objetivo de optimizar
la calidad de vida.
Conclusión
Aunque los hemangiolinfangiomas son
considerados como patologías benignas, su
presentación clínica puede ser agresiva y extensa,
afectando la funcionalidad y calidad de vida de los
pacientes. No existe un enfoque curativo denitivo
a la actualidad, la rehabilitación desempeña
un papel importante en el manejo paliativo al
proporcionar un mejor control sintomático y
mejorar el desempeño funcional, lo que impacta
positivamente en la calidad de vida de los pacientes.
Revisión por pares
El manuscrito fue revisado por pares ciegos y fue
aprobado oportunamente por el Equipo Editorial
de la revista INSPILIP.
Disponibilidad de datos y materiales
Los datos que sustentan este manuscrito
están disponibles bajo requisición al autor
correspondiente.
Conicto de intereses
Los autores declaran no tener conicto de intereses.
Contribución de los autores
Las distintas fases de la investigación fueron
realizadas por los autores, que contribuyeron de
igual forma en todo el proceso
Financiamiento
Propio de los autores
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sempedsurg.2014.07.003.
Anexos
Figura 1: Componente sólido y quístico hipoecogénica
con diámetro de 68*58mm, avascular al doppler color y de
contornos no denidos.
Figura 2: Tomografía de tórax que demuestra masa
retroperitoneal (círculo rojo) que desplaza asas intestinales.
Figura 3: Tomografía abdominal que demuestra masa
retroperitoneal (círculo rojo) que desplaza asas intestinales.
Figura 4: Masa tumoral con dimensiones de 8 x 6 x 4 cm
de coloración pardo negruzco y con supercie multinodular,
procediéndose a realizar excéresis de la misma.
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