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Revista Ecuatoriana de Ciencia, Tecnología e
Innovación en Salud Pública
Código ISSN 2588-0551
Revista Ecuatoriana de Ciencia, Tecnología e
Innovación en Salud Pública
Revista cientíca INSPILIP - Volumen 7 - Número Especial - Noviembre 2023
https://www.inspilip.gob.ec
Calderón M., Carrión S.,
Ontano M., Vera D, Guzñay
G, Briones J, Villacis C, Ibarra
L, Gilces F. Malformaciones
müllerianas y fertilidad,
presentación de caso clínico.
Reporte de caso. INSPILIP.
2023; Vol. 7, Núm. Especial.
Revista cientíca INSPILIP.
Volumen 7, Número Especial,
Noviembre de 2023.
El autor declara estar libre de
cualquier asociación personal o
comercial que pueda suponer un
conicto de intereses en conexión
con el artículo, así como el haber
respetado los principios éticos de
investigación, como por ejemplo
haber solicitado las autorizaciones
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ni el Editor, la responsabilidad
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responsabilidad de los autores.
Patricio Vega Luzuriaga
EDITOR EN JEFE
iD
María Fernanda Calderón León
a
, * dracalderonleon@hotmail.es
iD
Gabriela Mercedes Carrión Silva
b
, gmcarrion88@gmail.com
iD
Margarita Alexandra Ontano Moreno
c
, mar_alex_ont@yahoo.com
iD
Dennys Fabián Vera Alay
d
, dennysfabianveraalay@hotmail.com
iD
Gema Gabriela Guzñay Muñoz
e
, gaby421620@gmail.com
iD
Juan Carlos Briones Olvera
f
, juancarlosbrionesolvera@hotmail.com
iD
Consuelo María Villacis Álava
g
, cvillacisa.md@gmail.com
iD
Lissette Stephanie Ibarra Vélez
h
, lisa_eiv@hotmail.com
iD
Fernando Enrique Gilces Moreno
i
, drfernandogilces@gmail.com
a. Hospital Matilde Hidalgo de Procel, Área de Ginecología y Emergencia, Guayaquil, Ecuador.
b. Hospital General Enrique Ortega Moreira, UEES CLINIC, Área de Ginecología y Emergencia,
Samborondón, Ecuador.
c. Hospital Matilde Hidalgo de Procel, Docencia e Investigación, Guayaquil, Ecuador.
d. Hospital general HOSNAG, Área de Cirugía, Guayaquil, Ecuador.
e. Universidad de Guayaquil, Guayaquil, Ecuador.
f. Universidad Católica de Santiago de Guayaquil, Guayaquil, Ecuador.
g. Omni Hospital, NEUROPLUSS Centro Especializado de Neurología, Guayaquil, Ecuador.
h. Omni Hospital, Centro de Diagnóstico Ecográco y Complejidad Obstétricia (CDECO), Guayaquil,
Ecuador.
i. Clínica Gilces, Guayaquil, Ecuador.
*Correspondencia: María Fernanda Calderón León, Email: dracalderonleon@hotmail.es
Identicación de la responsabilidad y contribución de los autores: Los autores declaran haber
contribuido en la idea original (MC), diseño del estudio (MC, GC, MO,DV), recolección de datos
(GG,JB,CV), análisis de datos (MC, LI, FG), redacción del borrador y redacción del artículo
(MC,GC,MO,JB,LI,CV,GG,FG,DV).
Fecha de Ingreso: 28/8/2023.
Fecha de Aprobación: 25/10/2023.
Fecha de Publicación: 5/11/2023.
Malformaciones müllerianas y fertilidad
Müllerian malformations and fertility
Reporte de Caso
Acceso abierto
Resumen
Citación
Introducción: Las malformaciones Müllerianas, son alteraciones del desarrollo de los
conductos de Müller, los cuales representan una estructura embrionaria, derivada del
pliegue urogenital, que da origen a la vagina, útero y trompas de Falopio. Objetivo:
Describir un caso clínico de malformación Müllerianas en una gestante y sus resultados
obstétricos. Materiales y Métodos: Estudio cualitativo, descriptivo; presentación de un
caso clínico de malformación Mülleriana en una gestante y sus resultados obstétricos.
Caso clínico: Paciente de 17 años, primigesta juvenil, con antecedentes patológicos
personales: sílis tratada con penicilina G benzatínica 2.400.000 en el primer trimestre,
condilomatosis diagnosticada desde las 20 semanas de gestación, antecedentes patológicos
familiares: padre diabético, ingresa a la emergencia por presentar dolor en hipogastrio tipo
contráctil + cefalea + fotopsia, al examen hallazgos más llamativos: abdomen globuloso
con útero gestante, producto único vivo, presentación cefálica, latidos cardiacos fetales
presentes 145 por minuto, a la especuloscopia se evidencia presencia de doble vagina,
y doble cérvix. Discusión: El diagnóstico oportuno y los benecios del tratamiento de
las anomalías Müllerianas, tienen como objetivo la restauración exitosa de la anatomía,
función sexual, función menstrual cíclica y función reproductiva. Conclusiones: Las
malformaciones Müllerianas, son trastornos que afectan la reproducción femenina y
por ende también la esfera psicosocial, siempre se debe tener este diagnóstico dentro
del abanico de posibilidades cuando nos encontramos frente a una paciente abortadora
habitual, una paciente con partos prematuros, o una paciente infértil.
Palabras clave: Malformaciones Müllerianas, Fertilidad, Úteros didelfos.
DOI: 10.31790/inspilip.v7iESPECIAL.478
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Abstract
Introduction: Müllerian malformations, are
developmental alterations of the Müllerian ducts,
which represent an embryonic structure, derived
from the urogenital fold, that gives rise to the
vagina, uterus and fallopian tubes. Objective: To
describe a clinical case of Müllerian malformation
in a pregnant woman and its obstetric results.
Materials and Methods: Qualitative, descriptive
study; presentation of a clinical case of Müllerian
malformation in a pregnant woman and her
obstetric results. Clinical case: 17-year-old female
patient, juvenile primigestation, with personal
pathological history: syphilis treated with
penicillin G benzathine 2,400. She was admitted
to the emergency room for presenting pain in
the hypogastrium, contractile type + headache
+ photopsia. On examination, the most striking
ndings were: globular abdomen with pregnant
uterus, single live product, cephalic presentation,
fetal heartbeat 145 per minute, speculoscopy
showed the presence of double vagina and
double cervix. Discussion: Timely diagnosis and
treatment benets of Müllerian anomalies, aim at
successful restoration of anatomy, sexual function,
cyclic menstrual function and reproductive
function.Conclusions: Müllerian malformations,
are disorders tha t aect female reproduction
and therefore also the psychosocial sphere, this
diagnosis should always be kept within the range
of possibilities when we are faced with a habitual
aborting patient, a patient with premature
deliveries, or an infertile patient.
Keywords: Müllerian malformations, Fertility,
Didelphic uterus.
Introducción
Las malformaciones Müllerianas, son alteraciones
del desarrollo de los conductos de Müller, los
cuales representan una estructura embrionaria,
derivada del pliegue urogenital, que da origen a la
vagina, útero y trompas de Falopio. Su prevalencia
varía del 0,5 al 6,7 % en la población general y
en mujeres con aborto a repetición, representan el
16,7 % (1).
Estas anomalías, están asociadas con la pérdida
recurrente del embarazo, entre estos trastornos
tenemos el síndrome de Mayer-Rockitans-
ky-Kuster-Hauser (SMRKH), también conocido
como síndrome de agenesia útero-vagina
o aplasia mülleriana, que es un trastorno
congénito caracterizado por aplasia del útero
y la parte superior de la vagina, en mujeres con
características sexuales secundarias normales y un
cariotipo femenino normal 46,XX. Se caracteriza
por amenorrea primaria, siendo diagnosticado en
la adolescencia, con una prevalencia estimada de
1 en 5.000 mujeres se clasica en tipo I (aplasia
útero vaginal aislada) o tipo II (asociado a
manifestaciones extra genitales). Las anomalías
extra genitales suelen incluir malformaciones
renales, esqueléticas, del oído o cardíacas. La
etiología apunta hacia causas genéticas. El
SMRKH implica infertilidad absoluta por factor
uterino, sin embargo actualmente el primer
tratamiento de fertilidad disponible es el trasplante
de útero que logró el primer nacimiento de un
niño vivo en septiembre de 2014 en Gotemburgo,
permitiendo a las mujeres con este síndrome, tener
su propio hijo y lograr la maternidad biológica,
considerando que anteriormente la única opción
para que este grupo de pacientes lograran la
maternidad biológica era a través de la gestación
subrogada, la cual está prohibida en la mayoría de
los países (2).
Otras malformaciones también están asociadas
a esta enfermedad tales como la agenesia renal
derecha (15,4 %) y malformaciones esqueléticas
(15,4 %) respectivamente (3).
El estudio inicial debe incluir evaluación de la
anatomía uterina, para en ciertas circunstancias
recomendar el uso de la cirugía y mejorar el
resultado del embarazo posterior, (4). Hay
resultados limitados disponibles entre pacientes
con anomalías müllerianas en países de ingresos
bajos y medianos (5).
Aproximadamente entre el 25 % y el 30 % de
las mujeres con anomalías Müllerianas tienen
defectos reproductivos, con una incidencia general
de aborto espontáneo del 10 al 15 % de todos los
embarazos clínicos. Tomando en consideración
que la mayoría de los estudios arman que las
anomalías arqueadas y di délcas tienen mejores
resultados obstétricos, mientras que las anomalías
septadas, unicorne y bicorne se asocian a perdidas
fetales recurrentes, mala presentación de los
embarazos, restricción del crecimiento fetal y
partos prematuros (6).
En este trabajo presentaremos un caso clínico
de útero didelfo, que es una malformación
que se produce, cuando hay falla completa de
aproximación y fusión de los conductos de Müller,
dando origen a dos cavidades uterinas, dos cérvix
y dos vaginas separadas por un tabique.
El tabique vaginal puede ser longitudinal u oblicuo,
obstruir una de las vaginas y provocar retención
del ujo menstrual de ese hemi-útero provocando
dolor pélvico y lumbar, malestar vaginal,
hematocolpos, hematometra y hematosalpinx.
Cuando, sumado a esto, existe agenesia renal
DOI: 10.31790/inspilip.v7iESPECIAL.478
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ipsilateral , se denomina síndrome de Herlyn-Wer-
ner-Wunderlich o síndrome de hemivagina
obstruida y anomalía renal ipsilateral, en inglés
Obstructed Hemivagina and Ipsilateral Renal
Anomaly Syndrome (OHVIRA), y representa el
3-4 % de las malformaciones müllerianas (7).
El tratamiento de las malformaciones Müllerianas,
es variable y depende el grado de afectación e
incluye reproducción asistida, criopreservación,
cirugía laparoscópica, histeroscopia diagnóstica y
terapéutica, cuyo principal objetivo, es reconstruir
los defectos vaginales y uterinos, con nes sexuales
y genésicos(8).
Objetivo. Describir un caso clínico de
malformación Müllerianas, en una gestante y sus
resultados obstétricos.
Materiales y Métodos.
Estudio cualitativo, descriptivo; presentación de
un caso clínico de malformación Müllerianas,
en una gestante y sus resultados obstétricos. Se
describen aspectos relevantes de esta malformación
y su relación con la fertilidad. Se solicitó el
consentimiento informado a la paciente. Se obtuvo
la autorización del Departamento de Docencia e
Investigación, permitiendo la revisión de historia
clínica e imágenes para la publicación del presente
caso.
Presentación de caso clínico:
Paciente de 17 años, primigesta juvenil, controles
prenatales realizado por consulta externa,
antecedentes patológicos personales: sílis tratada
con penicilina G benzatínica 2.400.000 en el
primer trimestre, condilomatosis diagnosticada
desde las 20 semanas de gestación, antecedentes
patológicos familiares: padre diabético,
antecedentes quirúrgicos: no reere; alergias. No
reere. Signos vitales: presión arterial: 140/95
frecuencia cardiaca: 100 latidos por minuto,
frecuencia respiratoria: 20 respiraciones por minuto
temperatura: 36.0 °C, saturación de oxígeno: 100
%, proteinuria: positivo, estados de conciencia:
alerta, SCORE MAMA: 5. Motivo de ingreso:
dolor en hipogastrio tipo contráctil + cefalea +
fotopsia. *Examen físico: cabeza normocéfalo,
tórax simétrico, campos pulmonares ventilados,
ruidos cardiacos rítmicos, abdomen con útero
gestante con producto único vivo, presentación
cefálica, latidos cardiacos fetales presentes 145
LPM, a la especulo copia se evidencia presencia
de doble vagina, y doble cérvix, al tacto vaginal:
útero gestante con dilatación de 1cm, borramiento
10 % *membranas integras, producto en plano
alto, extremidades simétricas no edemas, riesgo
obstétrico muy alto.
Laboratorio: Test de sílis: positivo.–HIV 1 +
2 no reactivo, urea 25.5 mg/dl 19–43 creatinina
0.50 mg/dl 0.7–1.2 ácido úrico 6.70 mg/dl 2–6.5
bilirrubinas bilirrubina directa 0.12 mg/dl 0–0.3
bilirrubina indirecta 0.08 mg/dl–bilirrubina total
0.20 mg/dl 0–1.3 enzimas TGO (AST) 51.7 u/l
0–32 TGP (ALT) 24.9 u/l 0–33 hepatitis B (HBS
AG) prueba rápida negativo índex/ml. grupo
sanguíneo O–factor RH positivo–biometría
hemática completa leucocitos 11.47 10^3/ul 5–10
hematíes 3.64 x 10^6/µl 3.5–5.2 hemoglobina
10.90 g/dl 12–16 hematocrito 32.70 % neutrólos
% 69.00 % 50–70 linfocitos % 24.20 % 20–40
monocitos % 4.60 % 3–10 eosinólos % 1.40
% 0.5–5 basólos % 0.30 % 0–1 neutrólos#
7.90 10^3/ul 2–8 linfocitos# 2.78 10^3/ul 0.8–7
monocitos# 0.53 10^3/ul 0.12–1.2 eosinolos#
0.16 10^3/ul 0.02–0.8 basólos# 0.04 10^3/ul
0–0.1 plaquetas 318.00 10^3/ul 100–300 , TP
12.90 seg–TPT 29.5 seg.
Ecografía obstétrica y Doppler: Latidos
cardiacos, 155 por minuto; placenta, posterior
madurez: I I I / I I I , índice de líquido amniótico
8.6 cm, ujo Doppler IR CM; 0.71 IP CM, 1.46
IR AU, 0.57 IP AU, 0.90 índice pulsatilidad CM/
AU; 1.62 +1 normal PHF AU/CM, 0.80 -1 normal.
observaciones; valoración Doppler de la unidad
fetoplacentaria en percentil 20.
Diagnóstico: Embarazo de 37.2 semanas de
gestación + preeclampsia leve a moderada + útero
didelfo + condilomas anogenitales + sílis.
Se realiza cesárea segmentaria, obteniéndose,
producto único vivo sexo mujer, valorado en
38 semanas de gestación, APGAR 8-9, activo,
reactivo, buen llanto y succión, catarsis +, luce
rosado, campos pulmonares ventilados, ruidos
cardiacos rítmicos, abdomen blando depresible,
líquido amniótico en cantidad y aspecto normal.
Perdida hemática estimada 500 CC, durante el
acto quirúrgico luego de culminar la histerorraa
y control estricto de hemostasia, se verica
la presencia de malformación Müllerianas,
evidenciada por la presencia de doble útero,
lo que conrmo la presencia de útero didelfos
que se acompaña de doble cérvix y doble
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vagina. Diagnóstico: parto único por cesárea +
preeclampsia leve a moderada + útero didelfo +
condilomas anogenitales + sílis.
Tratamiento: Score mama, cuidados de
enfermería, balance hídrico y restricción hídrica,
continuar con mantenimiento de sulfato de
magnesio a 50 ml/ hora por 24 horas, nifedipina
20 mg vía oral cada 8 horas, hidralazina 10 mg
intravenoso si presión arterial es mayor o igual a
160/110 MMHG control de loquios e involución
uterina apego precoz alojamiento conjunto –
lactancia materna a libre demanda se solicitó
biometría y bioquímicos de control medicación:
solución salina 1000 cc + 20 UI de oxitocina a
21 ml/ hora ceftriaxona 1GR IV cada 12horas–
gentamicina 160 MG IV QD -ketorolaco 30 MG
intravenoso por razones necesarias, paracetamol 1
GR vía oral cada 8horas .
Paciente permanece el alojamiento conjunto con
su hijo, a las 48 horas posterior a su cesárea, se
encuentra tranquila estable, orientada, reere estar
asintomática; niega fotopsias o acufenos; abdomen.
blando, depresible, no doloroso, útero contraído,
loquios en cantidad y aspecto normal; herida
quirúrgica: en proceso de cicatrización normal,
no edema de miembros inferiores. deambulación
normal.; signos vitales PA: 140/80 ; FC: 75 ; FR:
18 ; TEMP.: 36.0°C ; SAT.O2: 98 % ; estado de
conciencia: alerta ; proteinuria: + ; score mamá:
3 ; examen laboratorio de control postoperatorio
; glucosa: 75 mg/dl ; urea: 23.9 ; creatinina: 0.55
; bilirrubina directa: 0.10 ; bilirrubina indirecta:
0.16 ; bilirrubina total: 0.26 ; proteina total:
6.61 ; TGO: 64.4 ; TGP: 25.4 ; LDH: 263.00
; HB: 10.70 ; HTO: 31.20 ; leucocitos: 14.410 ;
neutrólos: 87.60 % ; plaquetas: 320.000, paciente
en condiciones estables es dada de alta junto con
su hijo a las 72 horas de hospitalización.
Fuente: Dra. María Fernanda Calderón León
Descripción: A) Se observa la presencia de dos
úteros, cada uno con una trompa de Falopio
funcionante. B) Útero didelfos vista anterior, se
evidencia la presencia de dos cuerpos uterinos,
en el que fue el gestante, se observa presencia
de histerorraa acompañado de otro útero más
pequeño.
Fuente: Dra. María Fernanda Calderón León
Descripción: C) Ecografía transvaginal, se
observa doble cérvix uterino en paciente con útero
didelfos.
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Discusión
El diagnóstico oportuno y los benecios del
tratamiento de las anomalías Müllerianas, tienen
como objetivo la restauración exitosa de las
siguientes áreas: anatomía, función sexual, función
menstrual cíclica y función reproductiva (6).
El tratamiento de los defectos del conducto de
Müller, será de acuerdo a la anomalía anatómica: si
se trata de útero bicorne, unicorne o didelfos, no se
recomienda intervención con cirugía mínimamente
invasiva. Cuando la malformación Mülleriana, es
la presencia de un tabique uterino se debe realizar
septo lisis histeroscópica.
Resultados de estudios observacionales y casos
control en pacientes con síndrome de Mayer-Roc-
kitansky-Kuster-Hauser, el tratamiento consiste
en realizar vaginoplastía concomitantemente con
el uso de tecnología de reproducción asistida con
recuperación de ovocitos, con posibilidad de crio
preservación en los casos de deseos genésicos (9).
La creación de una nueva vagina por medio de
vaginoplastia laparoscópica con colgajo peritoneal
es efectivo y ha presentado buenos resultados,
otra técnica incluye la vaginoplastia Vecchietti
laparoscópica en la cual se realiza un canal vaginal
por expansión sostenida del introito vaginal y así
poder recuperar la funcionalidad vaginal y sexual
(10).
En una revisión de la base de datos Cochrane, el
manejo del útero tabicado incluyó histeroscopia
diagnóstica, metroplastia histeroscópica,
extirpación histeroscópica del tabique uterino
antes de realizar una inseminación intrauterina,
fecundación in vitro o inyección intracitoplasmática
de espermatozoides, obteniéndose buenos
resultados después de la histeroscopia (11)(12).
Una revisión sistemática evaluó que el manejo
histeroscópico y los resultados del tratamiento
quirúrgico en la fertilidad, son beneciosos, con
logro de embarazos y reducción de abortos en
mujeres tratadas por infertilidad primaria (13).
Conclusión
Las malformaciones Müllerianas, son trastornos
que afectan la reproducción femenina y por
ende también la esfera psicosocial, siempre se
debe tener este diagnóstico dentro del abanico
de posibilidades cunado nos encontramos frente
a una paciente abortadora habitual, una paciente
con partos prematuros, o una paciente infértil.
Actualmente existen métodos mínimamente
invasivos que permiten ofrecer una terapéutica
correctiva a la paciente para mejorar su anatomía
sus ciclos menstruales y sus deseos genésicos.
Revisión por pares
El manuscrito fue revisado por pares ciegos y fue
aprobado oportunamente por el Equipo Editorial
de la revista INSPILIP.
Disponibilidad de datos y materiales
Los datos que sustentan este manuscrito
están disponibles bajo requisición al autor
correspondiente.
Conicto de intereses
Los autores declaran no tener conicto de intereses.
Contribución de los autores
Las distintas fases de la investigación fueron
realizadas por los autores, que contribuyeron de
igual forma en todo el proceso.
Financiamiento
Propio de los autores.
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