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Revista cientíca INSPILIP - Volumen 6 - Número 3 - Septiembre - Diciembre 2022
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Monroy M, Campozano V,
Vergara J. Síndrome de
Percheron: reporte de caso
INSPILIP. 2022; 6 (3).
Revista cientíca INSPILIP.
Volumen 6, número 3; año 2022,
septiembre-diciembre.
El autor declara estar libre de cualquier
asociación personal o comercial que
pueda suponer un conicto de intereses
en conexión con el artículo, así como
el haber respetado los principios éticos
de investigación, como por ejemplo
haber solicitado las autorizaciones
de la institución donde se realizó el
estudio, permiso para utilizar los datos,
consentimientos informados y en caso
de tratarse de estudio observacionales
y ensayos clínicos, autorización de un
CEISH, ARCSA, Medio Ambiente, entre
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de la publicación es de absoluta
responsabilidad de los autores.
Patricio Vega Luzuriaga
EDITOR EN JEFE
María Monroy
a
, mafer.monroy309@gmail.com
Vanessa Campozano
a,b
, vane_campozanomd@outlook.com
José Vergara
a,b
, jvcenteno@hotmail.com
a. Hospital General Guasmo Sur, Unidad de Terapia Intensiva, Guayaquil, Ecuador.
b. Universidad Espíritu Santo, Facultad de Ciencias Médicas, Samborondón, Ecuador.
Correspondencia: María Monroy Email: mafer.monroy309@gmail.com
Identicación de responsabilidad y contribución de los autores: Los autores declaran haber contribuido
de forma similar en la idea original: (MM, JV, VC); diseño del estudio: (MM, VC); análisis, redacción y
revisión del borrador: (VC, MM); redacción y revisión del artículo: (MM, VC, JV).
Fecha de Ingreso: 27/05/2022. Fecha de Aprobación: 09/08/2022. Fecha de Publicación: 05/09/2022.
Síndrome de Percheron: reporte de caso
Percheron syndrome: case report
iD
iD
iD
DOI: https://doi.org/10.31790/inspilip.v6i3.314
Reporte de caso
Acceso abierto
Citación
Resumen
Introducción: La vascularización del tálamo fue descrita por Percheron en el siglo XX.
La irrigación del tálamo proviene principalmente de las conexiones que establecen la
arteria carótida interna y la arteria basilar, es decir, circulación vascular cerebral anterior
y posterior. La arteria de Percheron, ante situaciones de isquemia, ocasiona lesión en el
tálamo con injuria bilateral. Objetivo: Analizar caso clínico propuesto, literatura médica
y evidencia cientíca actual relacionada. Metodología: Reporte descriptivo de un paciente
de 45 años, ingresado en el Hospital General Guasmo Sur, Ecuador. Cuadro clínico de 20
horas de evolución previa al ingreso, caracterizado por deterioro del sensorio, se realizan
neuroimágenes, compatibles con isquemia bitalámica, y revisión bibliográca en la literatura
mundial. Resultados: En TAC de cerebro inicial se visualiza imagen hipodensa bilateral
en región talámica. En RMN evidencia lesiones en área de tálamo, hiperintensidad en Flair
(Fluid Attenuated Inversion Recovery), T2 y DW (diusion), hipointensidad en T1 y ADC
(Apparent Diusion Coecient). Paciente cursa GOS (Glasgow Outcome Scale) 3 PTS.
Discusión: Las lesiones bitalámicas son infrecuentes, la prevalencia oscila del 0,1 % al
0,6 %. Cabe destacar la relevancia diagnóstica, la mayor parte de ellas corresponde a un
origen embólico. Conclusión: Cuadro clínico compatible con la tríada clásica de Percheron,
que consiste en: parálisis vertical de la mirada, alteración cognitiva, coma. Los estudios de
neuroimagen permiten dilucidar el infarto talámico paramediano, síndrome de Percheron.
Palabras clave: Accidente Vascular. Cerebral Lacunar. Infarto Cerebral. Núcleos Talámicos
Intralaminares.
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Abstract
Introduction: The vascularization of the thalamus
was described by Percheron in the 20th century. The
irrigation of the thalamus comes mainly from the
connections established by the internal carotid artery
and the basilar artery, that is, the anterior and posterior
cerebral vascular circulation. The Percheron artery, in
situations of ischemia, causes injury to the thalamus
w i t h b i l a t e r a l i n j u r y . O b j e c t i v e : T o a n a l y z e t h e
proposed clinical case, medical literature and related
current scientic evidence. Methodology: Descriptive
report of a 45-year-old patient admitted to General
Guasmo Sur, Ecuador. Clinical picture of 20 hours
of evolution prior to admission, characterized by
deterioration of the sensorium, neuroimaging is
performed, compatible with bitalamic ischemia,
and a bibliographic review in the world literature.
Results: Initial brain CT shows a bilateral hypodense
image in the thalamic region. The MRI shows
lesions in the thalamus area, hyperintensity in Flair
(Fluid Attenuated Inversion Recovery), T2 and DW
(diusion), hypointensity in T1 and ADC (Apparent
Diusion Coecient). Patient attends GOS (Glasgow
Outcome Scale) 3 PTS. Discussion: Bithalamic lesions
are infrequent, the prevalence ranges from 0.1% to
0.6%. It is worth noting the diagnostic relevance,
most of them correspond to an embolic origin.
Conclusion: Clinical picture compatible with the
classic Percheron triad consisting of: vertical gaze
palsy, cognitive impairment, coma. Neuroimaging
studies allow elucidating paramedian thalamic
infarction, Percheron syndrome.
Keywords: Stroke, Lacunar. Cerebral Infarction.
Intralaminar Thalamic Nuclei.
Introducción
En el año 1900, Dejerine y Roussy describieron
la primera irrigación talámica conocida, y 60 años
después, el médico francés Gerald Percheron nos
brindó una descripción más completa
1
.
La irrigación talámica es compleja y es proporcionada
por ramas perforantes de la arteria cerebral posterior
y arteria comunicante posterior, se divide en 4
territorios arteriales principales: anterior, paramediano,
inferolateral y posterior
2
.
El segmento anterior, irrigado por las talamotubulares
que provienen de la arteria comunicante posterior
paramedial, es irrigado por las arterias paramedianas que
surgen del segmento P1 de la arteria cerebral posterior
(ACP), y los territorios inferolateral y posterior por
las arterias tálamogeniculadas y coroideas posteriores,
respectivamente, que provienen del segmento P2 de la
ACP. Figura 1.
3,1,4
.
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La arteria paramediana presenta diferentes variantes
anatómicas que se describen a continuación:
Figura 2.:
1 4 3
.
• Tipo 1: Origen simétrico, se originan de cada arteria
cerebral posterior (50 % variante de mayor frecuencia).
• Tipo 2: Origen asimétrico, arterias paramedianas
nacen de una misma arteria sin preferencia de lado
(45 % de frecuencia).
• Tipo II A: Nacen de una arteria cerebral posterior,
como múltiples ramos.
• Tipo II B: Nacen en un tronco común (arteria de
Percheron) del segmento p1 de una arteria cerebral
posterior.
• Tipo 3: Disposición simétrica, forma de arco
conectando ambas cerebrales posteriores y originando
dos arterias paramedianas ipsilateral (frecuencia 5 %).
A. CEREBRAL MEDIA
A. CARÓTIDA INTERNA
A. COMUNICANTE BASILAR
A. BASILAR
A. CEREBRAL
POSTERIOR
A. CEREBRAL
ANTERIOR
A. COMUNICANTE
POSTERIOR
TÁLAMO
Figura 1: Irrigación talámica
En la figura 1 se observa la irrigación talámica:
1-Polar; 2-Paramediana; 3-Pedículo tálamo
geniculado; 4-Coroidea posteromedial; 5-Coroidea posterolateral (modificado del esquema de
Lazorthes).
Fuente: Castaigne P, etal. Paramedian thalamic and midbrain infarcts: clinical and neuropathological
study. Ann Neurol 1981;10:127-4).
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La prevalencia de la variante 2B es del 12-20 %
5
.
La oclusión de esta variante es responsable del infarto
bitalámico, es una patología infrecuente, va del 0,1 % al
0,6 % de los eventos cerebrovasculares tipo isquémico,
con relevancia diagnóstica
1,6
.
Generalmente, presenta la llamada triada clásica de
Percheron, que consiste en: parálisis vertical de la
mirada (65 %), alteración cognitiva (58 %), coma
(42%)
7,5
.
El caso presentado a continuación es un reporte
descriptivo de un paciente de 45 años, ingresado en
el Hospital General Guasmo Sur, Ecuador. Previo a
la publicación se recabaron los respectivos permisos
institucionales y el consentimiento informado del
paciente.
Reporte de caso
Paciente masculino de 45 años con antecedentes
patológicos personales de hipertensión y diabetes
mellitus tipo 2 no insulino-dependiente, vacuna para
COVID-19 una semana previa al ingreso, con cuadro
clínico de 20 horas de evolución, caracterizado por
deterioro del sensorio, alteraciones cognitivas y
parálisis de mirada vertical.
Al examen neurológico presentó trastornos del estado
de conciencia que se describen a continuación en orden
cronológico: defecto oculomotor para mirada vertical,
con alteración cognitiva, posteriormente intercurre
con hipersomnia con períodos de agitación y coma
profundo, por lo que requirió ventilación mecánica
invasiva. Al examen cardiológico: paciente hipertenso,
ritmo cardiaco sinusal y electrocardiograma normal.
Tálamo Tálamo
Mesencéfalo
A. Basilar
TIPO 3
A. Cerebral posterior
Figura 2: Variantes anatómicas de las arterias paramedianas
Fuente: Modificado de: Síndrome de Percheron, diagnós�co mediante TC. A propósito de un caso.
María Cecilia Escoda Ripoll, Mónica Mariana Azor. Hospital Español de Mendoza,2011.
Tálamo Tálamo
Mesencéfalo
A. Basilar
TIPO 1
A. Cerebral posterior
Tálamo Tálamo
Mesencéfalo
A. Basilar
TIPO 2B
A. Cerebral posterior
Tálamo Tálamo
Mesencéfalo
A. Basilar
TIPO 2A
A. Cerebral posterior
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Exámenes de laboratorio y complementarias iniciales
no fueron destacables, excepto la TAC de cerebro.
Ecocardiograma reportó FEVI (fracción de eyección
de ventrículo izquierdo) 55 %, ventrículo izquierdo
hipertróco, discreta hipocinesia basal del septum,
disfunción diastólica grado 1, no se evidenciaron
trombos intracavitarios. Ecografía doppler carotideo,
venoso y arterial de miembros inferiores: sin
alteraciones (ausencia de placas o trombos). En la
tomografía de cerebro se visualiza imagen hipodensa
bilateral en región talámica paramediana.
Paciente es referido a unidad de cuidados intensivos
(UCI) para manejo multidisciplinario. Al ingreso a UCI
bajo efectos de sedación, a las 24 horas se suspende
sedación con el objetivo de valoración neurológica,
pupilas isocóricas hiporreactivas, 8 horas después,
gradualmente mejoría del nivel de conciencia, con
estado cognitivo uctuante. La TAC de cerebro al
ingreso demostraba áreas de hipodensidad bitalámicas
paramedianas, aproximadamente 13 x 11 mm,
angiotomografía cerebral no destacable. Figura 3
En la resonancia magnética de cerebro se visualiza
hiperintensidad en el tálamo paramediano en secuencia
T2, FLAIR (Fluid Attenuated Inversion Recovery), DW
(diusion) e hipointensidad en T1 y ADC (Apparent
Diusion Coecient). Figura 4
Durante su estancia hospitalaria intercurre con
neumonía asociada a la ventilación mecánica, requirió
antibioticoterapia de amplio espectro. Paciente con
progresión ventilatoria dicultosa, motivo por el
que termina con traqueostomía. Paciente cursa GOS
(Glasgow Outcome Scale) 3 PTS, interpretado como
discapacidad severa que impide al paciente realizar sus
actividades diarias o su reintegro laboral, acompañado
con labilidad emocional. Paciente se mantiene en
rehabilitación física, en fase de recuperación.
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Discusión
Figura 3. Tomografía computarizada de cerebro
En la gura 3 se observan áreas de hipodensidad bitalámicas paramedianas.
Figura 4. Resonancia magnética de cerebroz
(A) (A)
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(B) (C)
(D) (E)
En la gura 4 se observa resonancia magnética de cerebro hiperintensidad en el tálamo paramediano en (A) FLAIR
(Fluid Attenuated Inversion Recovery), (B) T2 y en (C) DW (diusion) e hipointensidad en (D) T1 y en (E) ADC (Apparent
Diusion Coecient).
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Discusión
El tálamo es un centro de relevo entre los mecanismos
motores y sensitivos, también regula la conciencia,
vigilia y el sueño. Tras su afectación, la representación
de sus signos y síntomas suelen variar, por lo
que se considera una patología con importancia
diagnóstica
8,9
.
En referencia al infarto talámico, se han reportado
casos hace muchos años y actualmente aún se considera
una patología poco habitual, con una prevalencia de
11 % de todos los infartos vertebro basilares. Debido
a su variable irrigación, su sintomatología puede
considerarse ambigua y comprometer mesencéfalo.
El infarto bitalámico o síndrome de Percheron es una
patología muy infrecuente, su prevalencia es mucho
menor al infarto talámico unilateral: del 0,1 a 0,6%
6,9
.
Se presenta en el 0,03 % a 0,3 % de procedimientos de
diagnóstico y 0,23-0,4 % de intervenciones coronarias
percutáneas
1
.
La causa más frecuente del infarto bitalámico o
síndrome de Percheron es de causa cardioembólica.
Los factores de riego son: diabetes mellitus,
hipertensión arterial, hipotensión sistémica, brilación
auricular, coagulopatía, neoplasias, disección de arteria
vertebral, aneurisma de arteria basilar, entre otros
3
.
Generalmente, el síndrome de Percheron presenta la
llamada triada clásica de Percheron, que consiste en:
parálisis vertical de la mirada, siendo este signo el
más frecuente con el 65 %, seguido de la alteración
cognitiva con el 58 % y coma con el 42 %
5,7
.
En un estudio realizado por Zhihua Xu et al., en
el que abarca 6.539 casos con un primer evento
cerebrovascular, de los que 18 correspondieron a
síndrome de Percheron y que fueron ingresados al
área de cuidados críticos neurológicos, se concluyó
que la sintomatología inicial del infarto bitalámico
correspondió a: mareo, visión borrosa transitoria,
diplopía, ataxia cerebelosa, bradilalia, somnolencia y
coma
8
.
El caso clínico se caracterizó por signos compatibles
con injuria en región talámica: parálisis vertical de la
mirada, alteración cognitiva y deterioro del sensorio,
asociados a factores de riesgo como hipotensión y
diabetes mellitus, como marcadores de daño endotelial
y predisposición a oclusión vascular, el daño talámico
bilateral fue atribuido a oclusión de un solo tronco.
El diagnóstico se lo realiza a través de neuroimágenes,
la tomografía de cerebro posee baja sensibilidad para
detectar lesiones isquémicas en tálamo, sin embargo,
con imágenes concluyentes se evidencia hipodensidad
en ambos tálamos con o sin compromiso de mesencéfalo
medial
1,10,4
.
Cabe destacar que la resonancia magnética nuclear
se considera el gold estándar para el diagnóstico,
evidenciándose hiperintensidad en secuencias T2 y
FLAIR y difusión con o sin afectación de mesencéfalo.
H. Muñoz Quirland y V. Lázaro González describen
otro hallazgo en RNM: el signo “V”, identicado en
el 67 % de los pacientes que presenta compromiso
mesencefálico; este signo consiste en hiperintensidad
en FLAIR y DW a lo largo de la supercie del
mesencéfalo adyacente a la fosa interpeduncular
4,11,5
.
La angiografía no pertenece al protocolo de diagnóstico,
pero resulta válida ante imágenes no concluyentes o con
nes terapéuticos. Cabe destacar que en la arteriografía
por resonancia magnética rara vez se evidencia la
arteria de Percheron, y no visualizarla no excluye su
presencia
1,12
.
En el caso clínico presentado en TC de cerebro se
evidenció hipodensidad a nivel de tálamo medial
sin afectación de mesencéfalo, en RMN de cerebro
hiperintensidad en el tálamo paramediano en FLAIR,
T2 y DW, e hipointensidad en T1 y en ADC. Se realizó
angiotomografía sin relevancia diagnóstica.
Los diagnósticos diferenciales del infarto de la arteria
de Percheron se consideran particularmente difíciles, ya
que resulta una patología infrecuente y sintomatología
poco especíca que se superpone con otros trastornos
neurológicos.
Entre los diagnósticos diferenciales encontramos:
encefalomielitis diseminada aguda, neoplasias, otros
menos frecuentes: encefalopatía de Wernicke-Korsako,
mielinolisis extrapontina, encefalitis viral, enfermedad
de Wilson, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob,
aunque las lesiones no siguen un territorio vascular
conocido
1,13,4
.
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El tratamiento se basa en el estándar al de los
accidentes cerebrovasculares isquémicos, este varía
de acuerdo al tiempo de evolución, su ubicación y
las contraindicaciones para el uso de trombolíticos.
Las pautas que la AHA (American Heart Association)
y ASA (American Stroke Association) para el
manejo temprano de pacientes con accidente
cerebrovascular isquémico agudo, mostraron benecio
de la trombectomía mecánica de ventana extendida
en grandes vasos. Debido al tamaño de la arteria de
Percheron, la extracción mecánica del trombo no es un
tratamiento viable para este síndrome
2,14,15
.
Con respecto al uso del rtPA (activador tisular del
plasminógeno), se administrara a todos los pacientes
con accidente cerebrovascular agudo en promedio
de 3 a 4,5 horas posterior a la última normalidad
conocida
13,14
. Su uso es controversial, debido a que
raramente se usa para tratar la isquemia de la arteria
de Percheron derivado a su dicultad diagnóstica, sin
embargo, ha mostrado resultados favorables en casos
en los que no se encuentra contraindicado
2,13
.
En los casos no emergentes, el tratamiento se centra
en las causas siológicas subyacentes y rehabilitación
física. El uso de anticoagulantes y antiagregantes
plaquetarios puede ser debatido, pero su uso se justica
por la presencia de enfermedades concomitantes que
requieran anticoagulación a largo plazo como en
patologías cardioembólicas, mientras los antiagregantes
se indican en las causas criptogénicas
2,16
.
La importancia del diagnóstico oportuno radica en
realizar el tratamiento con rtPA para obtener una
recuperación satisfactoria
13
; en este caso clínico, el
paciente ingresó con una evolución de 20 horas, por
ende, no era candidato para tratamiento trombolítico.
El tratamiento también se basa en el soporte vital,
en sala de cuidados intensivos. El pronóstico y
evolución de los pacientes suele ser favorable
1,4
.
Las complicaciones que suelen presentar estos pacientes
se pueden dividir en: a) dependientes (complicaciones
propias del infarto bitalámico), b) independientes
(relacionada con el soporte vital invasivo).
Las complicaciones dependen de la ubicación y
extensión de la lesión, esto no solo involucra la esfera
motora y sensorial, sino también la esfera mental.
Los trastornos del comportamiento se producen por
desconexión de los circuitos tálamo corticales (lóbulo
frontal), produciéndose demencia segundaria
6,17
.
La “demencia talámica” es una de las complicaciones
tardías, se relaciona con las alteraciones conductuales
y cognitivas asociadas a la afectación talámica,
e incluye deterioro de la memoria y trastornos
psiquiátricos: trastornos de la personalidad, ansiedad o
depresión, labilidad emocional o delirio, desinhibición,
hipersexualidad, celos delirantes, disminución de la
necesidad de sueño, episodios de manía o irritabilidad.
Es necesario realizar pruebas neuropsicológicas
seriadas a lo largo del tiempo posterior al infarto
para vericar el alcance del deterioro cognitivo y
conductual
5,18,19
.
En el caso presentado, el paciente cursó con trastornos
cognitivos y psiquiátricos a mediano plazo: deterioro
de la memoria y labilidad emocional con tendencia a
la depresión.
Las complicaciones independientes al infarto bitalámico
durante la fase aguda son: neumonía e infección de vías
urinarias. La más frecuente es la neumonía bacteriana,
en el metanálisis realizado por Mónica S. Badve et
al., que engloba 47 estudios durante el período del
2011 al 2017, reporta una frecuencia del 13,5 % con
índice de condencialidad del 95 %, es decir, que
aproximadamente 1 de cada 10 pacientes con ictus va
a presentar neumonía asociada, aumentando tres veces
la mortalidad, además de días y el costo de internación,
así como acentuación de la o las discapacidades que
puede presentar al alta hospitalaria y la recuperación
prolongada.
20
.
En este caso clínico, nuestro paciente cursó con
choque séptico por neumonía asociada a la ventilación
mecánica invasiva con sospecha de multirresistente,
durante el cual recibió antibioticoterapia de amplio
espectro.
Conclusiones
En particular, la circulación paramedial está dada por
arterias conocidas como paramedianas, de las que
una de sus variantes es un tronco común denominado
(arteria de Percheron), con una prevalencia del
12-20 %. La oclusión vascular de dicho tronco
común se denomina síndrome de Percheron o infarto
bitalámico, siendo una patología infrecuente que tiene
prevalencia menor al 1 % a nivel mundial. En efecto,
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resulta importante sustentar un diagnóstico oportuno en
pacientes con sospecha de enfermedad cerebrovascular
o trastorno del estado de conciencia sin evidencia de
imágenes.
La principal causa de la obstrucción de la arteria
de Percheron es de origen cardioembólico, y sus
principales factores de riesgos son hipertensión y
diabetes mellitus. Sus síntomas pueden ser oridos y ser
poco especícos, pero habitualmente puede presentar
la triada de Percheron que consiste en: parálisis vertical
de la mirada (65 %), alteración cognitiva (58 %),
coma (42 %).
El diagnóstico por imágenes consiste en TAC,
que puede ser normal o compatible con infarto
bitalámico, y de resonancia magnética nuclear
restricción de la difusión en ambos tálamos con o sin
afectación de mesencéfalo. La angiografía no está
indicada y se la realiza solamente si las imágenes
previas no son concluyentes. Las complicaciones
dependientes al infarto consisten en la alteración
cognitiva y conductual llamada “demencia talámica”.
Es necesario realizar pruebas neuropsicológicas
seriadas posterior al infarto para vericar el alcance
deterioro cognitivo y conductual.
Las complicaciones independientes son: neumonía
(más frecuente) e infección de vías urinarias.
El tratamiento varía de acuerdo al tiempo de
evolución, su ubicación y contraindicación para el
uso de trombolíticos, y su manejo es estándar al de los
accidentes cerebrovasculares isquémicos agudos, según
las pautas que la AHA (American Heart Association)
y ASA (American Stroke Association). El diagnóstico
oportuno permite brindar tratamiento y soporte
adecuado para lograr una recuperación satisfactoria de
estos pacientes, recordando que el manejo mediante un
equipo multidisciplinario marca la diferencia.
Aprobación por pares
El manuscrito fue revisado por pares ciegos y fue
aprobado oportunamente por el Equipo Editorial de la
revista INSPILIP.
Disponibilidad de datos y materiales
Los datos se sustentan este manuscrito están disponibles
bajo requisición al autor correspondiente.
Conictos de interés
Los autores declaran no tener ningún conicto de
interés y que el contenido del manuscrito no ha sido
publicado previamente.
Financiamiento
Autonanciado.
Referencias bibliográcas
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